Амилоидоз - разнородные по происхождению нарушения белкового обмена, при которых внеклеточно в тканях разных органов откладывается гликопротеид амилоид. Различают системный и локальный амилоидоз. При последнем отложения амилоида локализуются только в определенном органе.

Типы

• первичный системный амилоидоз;
• местный лихеноидный амилоидоз;
• вторичный системный амилоидоз.

Первичный системный амилоидоз встречается редко и  чаще всего развивается у людей пожилого возраста.

Белок амилоид накапливается в желудке и кишечнике, в просвете сосудов, в скелетной мускулатуре, а также в коже.

Клиника

1. Язык может значительно увеличиваться в размерах, иногда даже в 3-4 раза, становится более плотным, может даже не умещаться в ротовой полости, подвижность его нарушается.
2. Кожные покровы лица приобретают бледную окраску.
3. В области естественных складок кожи (чаще всего в паху, в области лобка, бедер, подмышечных впадин и т. п.) появляются очень мелких размеров узелки, кожа над которыми бледная. Они склонны к группированию между собой и слиянию.
4. В итоге на коже образуются большие патологические очаги, имеющие более темную по сравнению со здоровой кожей окраску и шершавую поверхность.
5. Нарушения в общем состоянии больного. Появляется слабость, болевые ощущения в скелетных мышцах, нарушается подвижность суставов.
6. Как правило, зуд при этом не наблюдается.
7. Сопутствующие заболевания: миеломы
8. Белок в моче.

Первичная локализованная форма амилоидоза (лихеноидный амилоидоз)

Клиника

1. На коже появляются множественные узелки, имеющие коричневатую окраску и тесно сгруппированные между собой. Иногда на поверхности кожи над узелками определяется обильное шелушение. По форме они конические или же плоские. Хотя узелки и склонны к группированию, все же они ни при каких условиях не сливаются между собой. Внешние признаки данной разновидности заболевания во многих случаях напоминают нейродермит. Иногда она похожа на красный плоский лишай.
2. Ощущение сильного зуда в области патологических очагов.
3. В области патологических очагов могут появляться разрастания по типу бородавчатых.
4. Наиболее частыми местами расположения патологических очагов являются область голеней, бедер, намного реже - лица.

Вторичный системный амилоидоз.

Данная разновидность заболевания развивается в основном у людей, страдающих другими кожными или иными заболеваниями. Чаще всего это туберкулез, малярия, проказа, поражения кожи гнойного характера. Внешне заболевание проявляется в виде появления на кожных покровах характерных дисков, которые достаточно плотные на ощупь, имеют темно-розовую окраску, при этом больной испытывает сильный зуд.

Диагностика первичного амилоидоза в Германии

Специфических лабораторных изменений при амилоидозе нет.

1. Характерно наличие значительно повышенной СОЭ (50-70 мм/ч) и анемии.
2. Специальные пробы на амилоид.
3. Электрофоретическое исследование белков мочи.
4. ЭКГ - регистрируется низкий вольтаж комплекса QRS.
5. Эхокардиография - сочетание повышенной эхогенности (проницаемости) миокарда и утолщения стенок предсердий.
6. Анализы мочи.
7. Биопсия почек.
8. Рентгенологические и радиоиндикационные методы исследования.
9. При амилоидозе печени - пункционная биопсия печени.

Лечение в Германии

Назначаются витаминные препараты в больших дозировках, особенно А. Внутрь в виде раствора назначают витамины Е, группы В, РР. В область очагов поражения при сильном ощущении зуда вводятся растворы анестетиков.

Прогноз. Амилоидоз протекает хронически в течение длительного времени. При тяжелых формах заболевания прогноз является неблагоприятным. Наиболее хороший прогноз в отношении выздоровления имеется при лихеноидной разновидности заболевания.