Болезнь Шегрена
Болезнь Шегрена – системное аутоиммунное заболевание, относящееся к болезням соединительной ткани; характеризуется поражением многих секретирующих желез, главным образом слюнных и слезных.
Выделяют также синдром Шегрена (поражение слезных и слюнных желез), сопутствующий ревматоидному артриту, диффузным болезням соединительной ткани, заболеваниям желчевыводящей системы и другим аутоиммунным болезням.
Болезнь Шегрена является наиболее частым заболеванием среди болезней соединительной ткани и встречается у женщин в 10–25 раз чаще, чем у мужчин, обычно в возрасте 20–60 лет, значительно реже наблюдается у детей.
Причины заболевания неизвестны.
Проявления
- ощущения жжения, “царапины” и “песка” в глазах
- зуд век, покраснение, скопление в углах вязкого белого отделяемого
- светобоязнь, сужение глазных щелей,
- снижение остроты зрения
- поражение слюнных желез с развитием хронического воспаления (сухость красной каймы губ, заеды, стоматит, увеличение близлежащих лимфатических узлов, множественный кариес зубов
- увеличение околоушных желез
- сухость кожи
Oсложнения
- синуситы,
- рецидивирующие трахеобронхиты
- пневмонии
- поражение желез наружных половых органов
- холецистит, гепатит , панкреатит
Внежелезистые проявления носят системный характер.
- Боли в суставах, небольшая скованность по утрам.
- Признаки воспаления мышц (боли в мышцах, умеренная мышечная слабость, незначительное повышение уровня креатинфосфокиназы в крови)
- Увеличение подчелюстных, шейных, затылочных, надключичных лимфатических узлов.
- Увеличение печени.
- Сухость в горле, першение и царапание, сухой кашель и одышка.
- Мелкоточечные кровянистые высыпания чаще появляются на коже голеней, однако со временем распространяются выше и могут обнаруживаться на коже бедер, ягодиц и живота. Высыпания сопровождаются зудом, болезненным жжением и повышением температуры кожи в пораженной области.
- Поражение нервной системы с нарушением чувствительности по типу “носков” и “перчаток”, невриты лицевого и тройничного нервов.
- Аллергические реакции, чаще – на антибиотики, сульфаниламиды, новокаин, препараты группы В, а также на химические средства (стиральные порошки и др.) и пищевые продукты.
Диагностика
- высокая СОЭ,
- уменьшение количества лейкоцитов,
- гипергаммаглобулинемия (80–70%),
- наличие антинуклеарных и ревматоидных факторов (90–100%), а также антител к растворимым ядерным антигенам SS-A/Ro и SS-B/La (60–100%).
- криоглобулины.
Дифференциальный диагноз при болезни Шегрена проводят с ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, аутоиммунными заболеваниями печени и желчных путей в сочетании с синдромом Шегрена.
Лечение
- Гормонотерапия
- Цитостатики
- Гемосорбция, криоадсорбция, плазмаферез, двойная фильтрация плазмы
- Симптоматическая терапия
- Терапия хронического воспаления
- С целью нормализации питания и секреции слюнных желез используют новокаиновые блокады.
Прогноз
Прогноз благоприятный при своевременно начатом лечении.
