Бронхоэктазы

Бронхоэктазы — необратимое патологическое расширение бронхов в результате гнойно-воспалительной деструкции бронхиальной стенки.

Классификации
• Анатомическая
• Варикозный бронхоэктаз (чёткообразный бронхоэктаз) характеризуется чередованием расширенных участков бронха с участками, имеющими нормальный просвет
• Веретенообразный бронхоэктаз — расширенная часть просвета бронха постепенно переходит в бронх обычного калибра
• Цилиндрический бронхоэктаз.
• Патоморфологическая
• Атрофическии бронхоэктаз — бронхоэктаз с атрофией и истончением стенок расширенных участков бронха
• Гипертрофический бронхоэктаз — бронхоэктаз с гипертрофией слизистой и мышечной оболочек бронха и увеличением их толщины.
• Этиопатогенетическая
• Врождённый бронхоэктаз
• Приобретённый бронхоэктаз
• Ателектатический бронхоэктаз — бронхоэктаз, развивающийся в зоне обширных ателектазов лёгких и характеризующийся равномерным расширением многих бронхиальных ветвей; при этом паренхима лёгких приобретает вид пчелиных сот.
+ Деструктивный бронхоэктаз (каверна бронхогенная, каверна бронхоэктатическая, каверна эндобронхитическая) — как правило, мешотчатый бронхоэктаз, возникающий при нагноении бронха и окружающих его тканей.
+ Постбронхитический бронхоэктаз — бронхоэктаз, возникающий в исходе хронического бронхита вследствие дистрофических изменений стенок бронхов или в исходе острого бронхита из-за гнойного расплавления стенки бронха или нарушений её тонуса.
• Постстенотический бронхоэктаз — бронхоэктаз, возникающий при бронхостенозе дистальнее места сужения бронха вследствие застоя слизи и атонии стенок.
• Ретенционный бронхоэктаз — бронхоэктаз, развивающийся вследствие потери тонуса стенки бронха или её растяжения бронхиальным секретом (например, при муковисцидозе).

Генетические аспекты
• Бронхоэктазы наследуемые
• Повышенная восприимчивость к хроническим инфекциям при носительстве вируса Эпстайна-Барр
• Болезнь Дункана: прогрессирующий комбинированный иммунодефицит, недостаточность естественных киллеров
• Синдром неподвижных ресничек
• Синдром Картагенера
• Синдром Уильямса-Кемпбелла: бронхомаляция вследствие врождённого отсутствия бронхиального хряща
• Синдром Швахмана — синусит и бронхоэктазы, недостаточность поджелудочной железы, приводящая к мальабсорбции; сочетается с нейтропенией и дефектом хемотаксиса нейтрофилов, малым ростом и костными аномалиями.
• Муковисцидоз

Патоморфология

• Расширение бронхов
• Гнойное воспаление
• Некротические изменения слизистой оболочки бронхов
• Перибронхиальный фиброз.

Клиническая картина

• Кашель с гнойной мокротой, возникающий с характерной регулярностью по утрам при пробуждении и вечером при отходе ко сну
• Кровохарканье
• Боли в грудной клетке при дыхании (редко)
• Осмотр
• Бочкообразная грудная клетка (особенно при ателектатических бронхоэктазах)
• Ногти в форме часовых стёкол
• Деформация пальцев в виде барабанных палочек
• Аускультация — стабильная локализация влажных хрипов
• Симптомы дыхательной недостаточности
• Симптомы лёгочного сердца

Лабораторные исследования

• Общий анализ крови — лейкоцитоз, повышение СОЭ, анемия
• Исследование мокроты — трёхслойный характер, при бактериологическом исследовании выявляют возбудителя заболевания (Я. influenzae, Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus, анаэробы, микобактерии туберкулёза, грибы)
• Гипоксемия
• Исследование глобулинов сыворотки

• Определение содержания электролитов в потовой жидкости: концентрация хлоридов более 60 мЭкв/л у детей и более 80 мЭкв/л у взрослых патогномонична для муковисцидоза
• Биопсия слизистой оболочки носа для ультраструктурных исследований аппарата ресничек — с целью выявления первичной цилиарной дискинезии.

Специальные исследования

• Исследование ФВД — рестриктивные или рестриктивно-обструктивные вентиляционные нарушения.
• Рентгенологические исследования
• Бронхография

• КТ
• Фибробронхоскопия

Дифференциальный диагноз

• ХОБЛ
• Муковисцидоз
• Туберкулёз лёгких
• Триада Картагенера.

Лечение

• Консервативное
• Диета. Высокая энергетическая ценность (до 3 000 ккал/сут) с повышенным содержанием белков (110-120 г/сут) и умеренным ограничением жиров (80-90 г/сут). Увеличивают количество продуктов, богатых витаминами А, С, группы В (отвары пшеничных отрубей, шиповника, печень, дрожжи, свежие фрукты и овощи, соки), солями Са, Р, Си, Zn. Огра • ничение поваренной соли до 6-8 г/сут, жидкости.
• Восстановление проходимости дыхательных путей
• Постуральный дренаж
• ИВЛ с положительным давлением в дыхательных путях на выдохе
• Интубация и ИВЛ повышают риск аспирационных осложнений.
• Оксигенотерапия
• Возмещение дефицита жидкости.
• Лечебная бронхоскопия в случае обтурации бронхов слизистыми пробками или нитями мицелия.
• Бронходилататоры (тербуталин, сальбутамол) в ингаляциях рекомендованы пациентам с сопутствующей бронхиальной астмой или лёгочным аспергиллёзом.
• Антибиотики в течение 1-2 нед
• Глюкокортикоиды — при бронхиальной астме или лёгочном аспергиллёзе.
• Оперативное лечение
• Резекция лёгкого в случае развития стойких ателектатических изменений в лёгких или тяжёлого лёгочного кровотечения либо у больных с локальными мешотчатыми бронхоэктазами. При цилиндрических бронхоэктазах тактику определяют в зависимости от выраженности клинических проявлений, объёма поражения, эффективности консервативной терапии.
• Эмболизация бронхиальной артерии — по жизненным показаниям в случае развития массивного лёгочного кровотечения.

Осложнения

• Рецидивирующие пневмонии
• Лёгочная гипертензия
• Вторичный амилоидоз
• Лёгочное сердце (обычно на фоне ХОЗЛ).

Профилактика
• Отказ от курения
• Адекватное лечение пневмоний
• Иммунизация против вирусных инфекций (гриппа, кори, коклюша)