Гидроцефалия

Гидроцефалия — заболевание, характеризующееся избыточным скоплением цереброспинальной жидкости в желудочковой системе головного мозга в результате затруднения её перемещения от места секреции (желудочки головного мозга) к месту абсорбции в кровеносную систему (субарахноидальное пространство).

Клиническая картина

- неврологическиe симптомы заболевания головного мозга, послужившего причиной гидроцефалии (перенесенный менингит, опухоль головного мозга и др.)

- Основной признак прогрессирующей гидроцефалии у детей - быстрое увеличение размеров черепа.

- Xарактерный внешний вид: лицо маленькое, при относительно небольшом туловище большая голова, череп шарообразной формы, лоб нависает над глубоко расположенными глазницами. Кожа головы тонкая, четко виден рисунок подкожной венозной сети. Роднички больших размеров, выбухают, мягкие ткани над ними напряжены. Кости черепа тонкие, черепные швы расходятся

- У детей до 1 года: повышенная возбудимость, "беспричинный" плач, нарушение сна, частые срыгивания, запрокидывание головы назад во сне, повышение мышечного тонуса (ручки держат в кулачках, опора ножками на носочки и с перекрестом), слабая опора ногами, отсутствие шагового рефлекса, задержка моторного и психического развития

- У дошкольников: гиперподвижность, агрессивность, истерические проявления, заикание, энурез, косоглазие, частые простудные заболевания, задержка психоречевого развития (бедный словарный запас, нарушение дикции, затруднено построение сложных предложений)

- У школьников: носовые кровотечения и головные боли, снижена память и концентрация внимания, отмечается расторможенность и невротизация, затруднено усвоение школьного материала: медленно выполняют задания, допускают большое количество ошибок, быстро устают руки, подчерк не ровный, читают медленно и плохо усваивают прочитанный материал, затрудняются в составлении грамотного рассказа

- Неврологические нарушения разнообразны

- симметричный спастический парапарез нижних конечностей, а в тяжелых случаях и верхних.

- Поражаются зрительные и глазодвигательные, реже — лицевой и слуховой черепные нервы.

- Нистагм

- эпилептические припадки,

- эндокринные расстройства: ожирение или, реже, похудание.

- у детей более старшего возраста и у взрослых - ведущий синдром внутричерепной гипертензии с головной болью, рвотой, застойными сосками зрительных нервов.

- Психические нарушения - задержкa развития интеллекта от легкой дебильности до идиотии.

- сохраненная речь, которая, как правило, развита лучше, чем мышление

- Психика отличается избирательной способностью к устному счету и арифметическим действиям, они обладают хорошим музыкальным слухом

- Настроение чаще повышенное с оттенком эйфории, болтливы, благодушны и некритичны.

Факторы вызывающие обострение

- Любые нагрузки на организм (вирусные инфекции, стресс, психическое и физическое переутомление, сотрясение головного мозга, прививки)

- учеба в гимназии + грипп + стресс

Oсложнения гидроцефалии

СУДОРОГИ, ДЕТСКИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ, ДЕБИЛЬНОСТЬ.

Классификация

1. Врожденная и приобретенная
2. по клиническому течению — прогрессирующая (острая или хроническая), компенсированная и субкомпенсированная
3. активная форм с повышением внутричерепного давления и пассивная без повышения внутричерепного давления.
4. По локализации - наружная (избыточное накопление ликвора в субарахноидальном пространстве) и внутренняя (скопление ликвора в желудочках мозга).
5. По характеру нарушения функции ликворной системы – открытая, при которой сохраняется ликвороциркуляция между желудочковой системой мозга и субарахноидальным пространством, и закрытая (окклюзионная), когда отток ликвора из желудочков мозга нарушен.
6. Открытая форма может быть гиперсекреторной (усиленная продукция ликвора) и арезорбтивной (всасывание ликвора нарушено).

Причины

- после воспалительных заболеваний мозга и его оболочек (менингит, менингоэнцефалит)

- после черепно-мозговой травмы,

- асфиксия,

- при пороках развития ЦНС,

- опухоли головного мозга,

- патология сосудов головного мозга,

- паразитарныe заболевания мозга,

- перенесёнными матерью во время беременности инфекционными заболеваниями (цитомегаловирусная инфекция), приводящими к нарушению работы желудочковой системы головного мозга плода.

То есть при патологических процессах, вызывающих нарушения продукции, всасывания или циркуляции цереброспинальной жидкости (ликвора). Чаще развивается и протекает в более тяжелых формах у детей грудного и раннего детского возраста.

Диагностика в Германии

-  Опережающий рост окружности головы, приводящий к визуально хорошо определяемой гидроцефальной форме черепа, сильно увеличенного в объёме

-  Характерный вид детей с гидроцефалией часто позволяет поставить правильный диагноз уже при осмотре ребенка

-  При отсутствии выраженных симптомов у детей грудного возраста: увеличениe большого родничка и напряжении тканей над ним, окружности черепа по сравнению с возрастной нормой, отставаниe в психомоторном развитии

-  Краниография - вторичные изменения черепа, их истончение, наличие пальцевых вдавлений и др.

-  Эхоэнцефалография - позволяет установить ширину боковых и III желудочков, смещение структур средней линии и судить о степени внутричерепной гипертензии.

-  При незакрытых родничках, наличии трепанационных отверстий -ультразвуковое сканирование (нейросонографию).

-  Компьютерная томография.

-  Люмбальная и вентрикулярная пункции оценивают давление цереброспинальной жидкости, исследуют ее состав, а также проводят ликвородинамические пробы.

-  Вентрикулоскопия позволяет обследовать визуально состояние желудочковой системы  

-  Вентрикулография и пневмоэнцефалография — определить выраженность гидроцефалии, ее форму, характер процесса, вызвавшего ее развитие.

-  Радионуклидное исследование (радиоизотопную вентрикуло- и цистернографию), которое дает возможность выявить форму гидроцефалии, степень нарушения резорбции и циркуляции ликвора.

- Церебральная ангиография.

Лечение в Германии

Лечение направлено на снижение и стабилизацию внутричерепного давления.

-  общеукрепляющая терапия

-  соляно-хвойные ванны

-  дегидратационная, десенсибилизирующая и противовоспалительная терапия

-  микротоковая рефлексотерапия - эффект от лечения стабильный

Хирургическое лечение

Противопоказанo:

1. при стабилизировавшейся форме гидроцефалии,
2. при текущем воспалительном процессе в головном мозге и его оболочках,
3. в далеко зашедшей стадии гидроцефалии,
4. при наличии слепоты, необратимых неврологических и психических расстройств,
5. при выраженной гипотрофии и кахексии,
6. при воспалительных заболеваниях внутренних органов.

Виды операций:

- паллиативныe (спинномозговая пункцию, которая показана при открытой гидроцефалии, и вентрикулярная пункцию при закрытой форме, наружный дренаж при остром окклюзионном синдроме

- радикальныe.

Операции бывают 3 типов:

1 Тип. Универсальные операции: вентрикулоатриостомия и вентрикулоперитонеостомия, вентрикулоуретеростомия.

Вентрикулоатриостомия — установка дренажной системы для отведения ликвора из правого бокового желудочка мозга в правое предсердие; вентрикулоперитонеостомия  — отведение ликвора из бокового желудочка мозга в брюшную полость (дренажная система снабжена клапанным устройством, которое позволяет поддерживать внутричерепное давление в желудочковой системе на физиологическом уровне и обеспечивает отток ликвора лишь в одном направлении);

вентрикулоуретеростомия — отведение ликвора из бокового желудочка в мочеточник с помощью пластиковой трубки после предварительного удаления почки.

2 тип операции применяются при сообщающейся форме гидроцефалии. Oперация создания люмбо-перитонеального анастомоза (на поясничном уровне) для отведения ликвора из спинального субарахноидального пространства в брюшную полость.

3 тип. Операции при окклюзионной гидроцефалии. Цель - устранение препятствия и восстановление нормального анатомического пути циркуляции ликвора либо создание новых путей для оттока ликвора – вентрикулоцистерностомия.

Эндоскопическая вентрикулоцистерностомия дна III желудочка

Эта операция нашла широкое применение и занимает около 80% нейроэндоскопических операций при гидроцефалии. Целью операции является создание путей оттока ликвора из желудочковой системы головного мозга (III желудочка) в цистерны головного мозга, через пути которых происходит реабсорбция (всасывание) ликвора как у здорового человека.

Показания к операции:

• первичная операция при окклюзионной гидроцефалии с уровнем окклюзии от задних отделов третьего желудочка и дистальнее;
• альтернативная операция при осложнениях шунтирующих операций с удалением ранее установленной шунтирующей системы (вместо операции «ревизии шунтирующей системы»);
• посттравматическая гидроцефалия;
• смешанная гидроцефалия (внутренняя и наружная);
• операция выбора при удалении шунтирующей системы для достижения шунтнезависимости.

Преимущества операции по сравнению с классическими шунтами:

• операция восстанавливает физиологический (как у здорового человека) ликвороток из желудочковой системы мозга в базальные цистерны;
• отсутствует имплантация чужеродного тела (шунтирующей системы) в организм и таким образом исключаются связанные с ним проблемы (инфекция, мальфункция, необходимость ревизий);
• значительно ниже риск гипердренирования и связанных с ним осложнения (субдуральные гематомы, гидромы и т. д.);
• меньшая травматичность операции;
• операция экономически более эффективна для лечебных учреждений;
• улучшение качества жизни.

Наружные дренирующие операции

Это метод выведения ликвора из желудочков головного мозга снаружи, применяется как мера отчаяния, сопровождаются наибольшим числом осложнений, особенно повышается риск инфицирования.

Шунтирование

С 50-х годов XX-го века стандартным методом лечения любой формы гидроцефалии была шунтирующая операция для восстановления движения ликворной жидкости. Начиная с середины 80-х значительное место в лечении гидроцефалии стали занимать эндоскопические операции.

Лечение окклюзионной гидроцефалии с помощью шунтирования достаточно эффективно, однако, по данным различных источников, осложнения при этой операции составляют 40—60% случаев. При этом, в зависимости от причины, вызвавшей дисфункцию, весь шунт или его части должны быть заменены. Как показывает опыт, наиболее часто осложнения, требующие ревизии шунта, возникают в период от шести месяцев до одного года после операции. Большинство пациентов, которым проведена шунтирующая операция вынуждены перенести несколько хирургических вмешательств в течение жизни. В любом случае, как минимум, следует ожидать двух или более ревизий — ведь ребёнок растёт. После шунтирующих операций пациент становится шунтзависимым, то есть вся его дальнейшая жизнь будет зависеть от работы шунта.

Осложнения шунтирующих операций

• Окклюзия (закупорка) как в желудочках головного мозга, так и в брюшной полости.
• Инфицирование шунта, желудочков головного мозга, мозговых оболочек.
• Механические повреждения шунта.
• Гипердренирование (быстрый сброс ликвора из желудочков) часто сопровождается обрывом конвекситальных вен и образованием гематом.
• Гиподренирование (медленный отток из желудочков) — операция в таком случае неэффективна.
• Развитие эпилептического синдрома, пролежни органов брюшной полости и др.

Эндоскопическое лечение гидроцефалии в Германии

В настоящее время эндоскопическое лечение гидроцефалии является приоритетным направлением в мировой практике нейрохирургии. Виды оперативных эндоскопических вмешательств при гидроцефалии:

• эндоскопическая вентрикулоцистерностомия дна III желудочка,
• акведуктопластика,
• вентрикулокистоцистерностомия,
• септостомия,
• эндоскопическое удаление внутрижелудочковой опухоли головного мозга,
• эндоскопическая установка шунтирующей системы.

Остальные виды оперативных вмешательств пока не нашли широкого применения в клинической практике.

Своевременно начатое лечение детей раннего возраста способствует стабилизации процесса, уменьшению или регрессу неврологической симптоматики, обусловленной гидроцефалией, в ряде случаев — нормальному психомоторному развитию.