Боковой амиатрофический склероз
Заявка на лечение
 
Боковой амиатрофический склероз

Боковой амиатрофический склероз

Боковой амиатрофический склероз (БАС) или болезнь мотонейрона - тяжелое прогрессирующее заболевание, причина которого в настоящее время не выяснена. Ускоренная гибель двигательных нейронов в стволе мозга и спинном мозге определяет прогрессирующее снижение силы мышц, нарушение глотания, фонации (звуковоспроизведение) и даже дыхания. Никакие лечебные воздействия не позволяют даже затормозить неуклонное прогрессирование болезни. При этом интеллект остается полностью сохранным и больные, как правило, осознают тяжесть своего заболевания. Особенно быстротекущей считается бульбарная форма болезни с нарушением глотания, фонации и дыхания.

Известно, что некоторые вирусы ( полиомиелита, клещевого энцефалита, дифтерии, некоторые ретровирусы) способны повреждать  изолированно только двигательные нейроны, обеспечивающие функции мышц.

Спорадические формы БАС трудно отличить от подострого полиомиелита. Экспериментальные исследования на приматах подтверждают вирусную природу БАС. Поэтому считается, что спорадические формы БАС -медленная  инфекция, повреждающая только двигательные нейроны.   

При семейных формах БАС, связанных с дефектом внутриклеточных антиоксидантных ферментов, накапливаются свободные радикалы, разрушающие нейроны.

Патогенез БАС  свидетельствует о наличии как минимум 3-х одновременно протекающих  процессов:

1)  генетического или приобретенного нарушения энергетического обмена,  вызвавшего  снижение защитных сил организма и препятствующего самопроизвольному излечению. У большинства пациентов со спорадическим БАС заболевание начинает прогрессировать после стресса, переутомления, травмы, инфекции.
 2) аутоиммунного воспаления, в основе которого лежит хроническое воспаление, вызванное нейроинфекцией на фоне  приобретенного или врожденного дефекта энергетического обмена, накапливающегося с возрастом;
 3) нейродегенерации с ускоренной гибелью двигательных нейронов ( апоптозом), который  на определенной стадии заболевания нарастает с 5-7%  в норме до 40-65% и более, когда симптомы болезни быстро нарастают.

Мотонейроны – это самые крупные нервные клетки в центральной нервной системе человека. Мотонейроны получают огромное количество нервных импульсов от разных отделов центральной нервной системы – они обрабатывают эти импульсы для наиболее точного выполнения произвольных движений.

Для обработки этих сигналов и передачи точного импульса по аксону длиной до 1 метра мотонейронам нужны большие затраты энергии. Передача сигнала по аксону осуществляется с помощью быстрого притока кальция в мотонейроны. Именно для того, чтобы этот приток был эффективен, в мотонейронах мало беков, которые связывают кальций.
Механизм запрограммированной гибели нервных клеток, который запускается по мере их изнашивания, называется апоптозом. В мотонейронах мало белков, которые противодействуют этому процессу.
Для того, чтобы организм функционировал правильно, мотонейроны посылают друг другу сигналы. Мотонейроны не соприкасаются друг с другом – между ними есть синапсы. Специальное химическое вещество, которое называется нейротрансмиттер, выделяется из одного (центрального) мотонейрона в синапсе, для передачи сигнала другому (периферическому). Эта аминокислота называется глутамат.Для того, чтобы мотонейроны общались друг с другом, нужно определенное количество глутамата, но его избыток является токсичным для мотонейронов. Избыток его может появиться при функциональной перегрузке или гибели небольшого числа мотонейронов в результате сочетания каких-то генетических и внешних факторов. Существуют рецепторы глутамата - вещества, которые воспринимают его на поверхности клетки. Они бывают различных типов. На мотонейронах преобладают рецепторы такого типа, которые, взаимодействуя с глутаматом, пропускают внутрь клеток много кальция.
Избыток кальция активирует в мотонейронах ферменты, которые разрушают различные белки – составные части мотонейронов. В процессе разрушения этих белков образуется много свободных радикалов – продуктов избыточного окисления в клетке, которые приводят к разрушению других структурных элементов мотонейронов и неправильной работе генов. Это активирует механизм программированной гибели мотонейронов в результате изнашивания - апоптоз. Так запускается процесс гибели мотонейронов.

Клиника

Фасцикуляции– это внезапные непроизвольные сокращения мышечных волокон, которые могут наблюдаться в покое или возникать после произвольных движений в руках, ногах, спине, животе, мышцах лица, глотке. Они вызваны чрезмерными возбуждающими разрядами двигательных нервов и являются признаком недостаточной иннервации этими нервами мышц.

Эти подергивания могут быть болезненными, длительными, иногда они могут перерастать в спазмы, затрудняющие ходьбу или нарушающие сон. Появление фасцикуляций в здоровой конечности не означает скорого наступления в ней слабости.

Утомление
Причиной общей слабости или утомления при БАС является избыточная нагрузка на оставшиеся мотонейроны.

Отёки конечностей

Эмоциональная лабильность

Невозможность контролировать эмоции.трудно контролировать свои эмоции. Это связано с недостаточным контролем центральных мотонейронов над теми периферическими мотонейронами, которые участвуют в смехе и плаче.

Слюнотечение

Отхождение мокроты

Дрожание нижней челюсти

Ларингоспазм

Изжога.

Нарушения мочеиспускания и стула
Запоры являются одним из наиболее неприятных симптомов БАС и приводят к длительному и неэффективному нахождению в туалете, болям в животе, тошноте, тревоге.

Нарушения сна

Депрессия и тревога

Лечение БАС должно быть направлено одновременно на все 3  патологических процесса: ускоренный апоптоз, аутоиммунное воспаление и исходное нарушение энергетического обмена. 

Метод баротерапии

Выявлено, что в основе лечебного действия баротерапии лежит возможность с помощью избыточного давления в барокамере повысить до нормы потребление кислорода в клетках организма. Оказалось, что только при небольшом изменении давления метод безопасен и не вызывает никаких вредных последствий. Некоторые препараты, непосредственно участвующие в потреблении кислорода в несколько раз повышают лечебный эффект метода. И, наконец, разработана методика, позволяющая восстановить жизнедеятельность нервных клеток, уже находящихся в процессе преждевременной гибели (апоптозе). Этот метод оказался особенно эффективным при лечении тяжелых, ранее неизлечимых заболеваний: например, при последствиях тяжелого инсульта, тяжелом течении рассеянного склероза, деменции и, даже, при БАС. На этот метод имеется международный патент.

Нормоксическая лечебная компрессия в сочетании с антиоксидантами, участвующими в клеточном дыхании.

Этот метод оказался значительно более эффективен и позволил на какое-то время остановить или затормозить прогрессирование заболевания, в том числе и двигательные нарушения.

Лечебная компрессия существенно отличается от всех существующих методов кислородотерапии своей безопасностью и физиологической направленностью. В основе лежит воздействие небольшого избыточного давления на  образование энергии в клетках организма, вызывающее восстановление микроциркуляции. Нормоксическая  компрессия с антиоксидантами, участвующими в полезном потреблении кислорода, оказалась эффективной при лечении многих ранее неизлечимых заболеваний даже в запущенных стадиях: рассеянного склероза, деменции Альцгеймеровского типа, посттравматической и постинсультной энцефалопатии и, в том числе, при БАС.   

Лечебный эффект метода нарастает при увеличении количества сеансов и при повторных курсах.

Учитывая, что в основе прогрессирования заболевания лежит гибель мотонейронов, заболевание нужно начинать лечить как можно раньше, когда количество сохранных мотонейронов может обеспечить приемлемое качество жизни пациентов с БАС. Кроме того лечение БАС обязательно должно проводится на фоне активной психотерапии и борьбы с депрессией.

Рилутек - уменьшает высвобождение возбуждающей аминокислоты глутамата из мотонейронов, избыток который является токсичным для них. Препарат замедляет прогрессирование БАС в среднем на 3 месяца и принимать его надо не менее 6 месяцев. В среднем потому, что при быстром типе прогрессирования замедления может и не наступить, а при медленном срок будет существенно дольше трех месяцев. Замедление прогрессирование не означает улучшения состояния. Его нельзя почувствовать. Однако, такое влияние препарата при БАС доказано путем сопоставления течения болезни у большого количества больных, которые принимали и которые не принимали препарат в ходе клинических испытаний. Препарат действительно отдаляет наступление момента, когда больной начинает нуждаться в постоянном постороннем уходе. Если Вы уже не можете себя обслуживать, но у Вас сохранны речь, глотание и дыхание, есть смысл принимать Рилутек для того, чтобы отсрочить наступление нарушений речи, глотания и дыхания. Если Вы уже не можете себя обслуживать и начались нарушения речи и глотания, начинать лечение Рилутеком бессмысленно.

Препарат нужно принимать по 50 миллиграмм (одна таблетка) два раза в день независимо от приема еды (каждые 12 часов). К его побочным эффектам относятся дискомфорт в желудке (тогда его надо принимать совместно, например, с Альмагелем), повышение артериального давления, крайне редко возникают отклонения в формуле крови и повышение активности печеночных ферментов. Через три месяца после приема препарата врач должен назначить общий и биохимический анализы крови. Если побочные эффекты возникли, препарат не следует отменять.

Аримокломол

Пока он проходит испытание у больных БАС. Ученые изучают, насколько он может замедлять течение БАС. У трансгенных мышей, страдающих БАС, аримокломол увеличивал мышечную силу в конечностях и замедлял прогрессирование.

Диагноз бокового амиотрофического склероза основывается на следующих представлениях:
1. Сочетанное поражение функции нижнего мотонейрона (НМН) и верхнего мотонейрона (ВМН) при обязательном прогрессирующем течении болезни.
2. Должны отсутствовать расстройства чувствительности, сфинктеров, болезнь Паркинсона, болезнь Альцгеймера, нарушения зрения.
3. Диагноз подтверждается наличием фасцикуляций в разных мышечных группах; тестами, определяющими силу мышц; показателями легочных функций; тестами, выявляющими нарушения речи, расстройства глотания; биопсией мышц.

В дифференциальном диагнозе используются данные ЭМГ, особенно в ранних стадиях, обязательно проведение рутинных клинических, радиологических исследований позвоночника, миелографии, компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии. Все это повышает достоверность диагноза, позволяет избегать частых госпитализаций и дискомфортных процедур.

Главной причиной летальных исходов при боковом амиотрофическом склерозе является дыхательная недостаточность, наступающая вследствие параличей дыхательных мышц, глоссофаринголарингеального паралича (ГФЛП) или бульбарных расстройств. Современное интенсивное лечение ДН состоит в искусственном поддержании жизни с помощью аппаратов искусственной вентиляции легких (ИВЛ), санации трахеобронхиального дерева, искусственного питания. Комплекс упомянутых мероприяпгии объединен в понятие дыхательной реанимации (ДР), подчеркивающей необходимость поддерживать жизнь больных непрерывно.


Онлайн расчёт стоимости лечения
Рассчитать