Болезнь Вакеза

Хроническое заболевание, причина которого - поражение клетки - предшественницы миелопоэза, проявляющееся неограниченной эритроидной пролиферацией и сохраненной способностью дифференцировки по 4 росткам кроветворения. По структуре и среднегодовым показателям заболеваемости полицитемия занимает 4-е место после хронического миелолейкоза.

Полицитемия - болезнь преимущественно пожилых и старых людей (средний возраст - 60 лет). Нередки случаи заболевания и в молодом и детском возрасте. У молодых людей заболевание протекает более неблагоприятно.

Клиническая картина.

Полицитемия характеризуется длительным и относительно доброкачественным течением.

В клиническом течении различают несколько стадий:

• начальная, или малосимптомная, стадия, обычно длительностью 5 лет, с минимальными клиническими проявлениями;
• стадия IIА - эритремическая развернутая стадия, без миелоидной метаплазии селезенки, ее длительность может достигает 10-20 лет;
• стадия IIБ - эритремическая развернутая стадия, с миелоидной метаплазией селезенки;
• стадия III - стадия постэритремической миелоидной метаплазии (анемическая стадия) с миелофиброзом или без него; возможен исход в острый лейкоз, хронический миелолейкоз.

Однако, учитывая обычное начало болезни у пожилых и старых людей, далеко не у всех больных она проходит все три стадии.

Aнамнез, клиническая картина

1. указания на кровотечения после экстракции зуба,
2. кожный зуд, связанный с водными процедурами,
3. несколько завышенные показатели красной крови,
4. язвa двенадцатиперстной кишки,
5. кожа лица, ушей, кончика носа, дистальных отделов пальцев и видимые слизистые имеют красно-цианотичную окраску различной степени поэтому,
6. головная боль, головокружение, бессонница, чувство тяжести в голове, нарушение зрения, шум в ушах,
7. эпилептиформные припадки, депрессия, параличи,
8. прогрессирующее снижение памяти,
9. артериальная гипертония у 35-40 % больных,
10. почечная колика, подагра,

11. язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, частота их составляет, поданным разных авторов, от 10 до 17%.

12. Уникальной особенностью этого заболевания является одновременная склонность как к тромбозу, так и кровотечению.

13. ритромелалгия – с резким покраснением и отеком дистальных отделов пальцев рук и ног, сопровождающимся жгучей болью. Как осложнение длительной эритромелалгии - тромбоз более крупного сосуда с развитием некроза пальцев рук, стоп, голеней,

14. Тромбоз коронарных сосудов отмечается у 7-10 % больных.

15. Геморрагический синдром проявляется спонтанной кровоточивостью десен, носовыми кровотечениями и экхимозами.

16. Спленомегалия  (увеличение селезенки) во IIА стадии.

17. Увеличение печени

Течение постэритремической стадии вариабельно. У части больных оно вполне доброкачественно, селезенка и печень увеличиваются медленно, показатели красной крови достаточно долго остаются в пределах нормы. Вместе с тем возможно и быстрое прогрессирование спленомегалии, нарастание анемии, рост лейкоцитоза и развитие бластной трансформации. Острый лейкоз может развиться как в эритремической стадии, так и в стадии постэритремической миелоидной метаплазии.

Тромботические осложнения, в частности инфаркт миокарда, ишемический инсульт и тромбоэмболия легочной артерии, являются самой частой причиной смерти этих больных.

Эритроцитоз как одно из проявлений патологического процесса чаще вторичен, хотя в ряде регионов наблюдаются случаи семейного эритроцитоза (фамильная полицитемия, первичный эритроцитоз), наследуемого по аутосомно-рецессивному типу. К основным причинам вторичного эритроцитоза относятся тканевая гипоксия, как врожденная, так и приобретенная, и изменение содержания эндогенного эритропоэтина.

Причины вторичного эритроцитоза:

1. Врожденный:
   1. высокое сродство гемоглобина к кислороду;
   2. низкий уровень 2,3-дифосфоглицерата;
   3. автономная продукция эритропоэтина.
2. Приобретенный:
   1. артериальная гипоксемия физиологической и патологической природы:
      1. «синие» пороки сердца;
      2. хронические легочные заболевания;
      3. курение;
      4. адаптация к условиям высокогорья.
   2. заболевания почек:
      1. опухоли;
      2. гидронефроз;
      3. кистозное поражение;
      4. диффузные заболевания почечной паренхимы;
      5. стеноз почечных артерий.
   3. опухоли:
      1. гемангиобластома мозжечка;
      2. карцинома бронхов.
   4. эндокринные заболевания:
      1. опухоли надпочечников.
   5. заболевания печени:
      1. гепатит;
      2. цирроз;
      3. синдром Бадда-Киари;
      4. гепатома;
      5. туберкулез.