+49-211-1793-640АгентамПартнёры

+7-495-983-01-20

связь по Skype

Смешанные сосудистые мальформации
Заявка на лечение
 
Смешанные сосудистые мальформации

Смешанные сосудистые мальформации (капиллярно-венозные , капиллярно-лимфатические, венозно-лимфатические, капиллярно-венозно-лимфатические и капиллярно-артериовенозно-лимфатические), часто ассоциирующиеся с мягкотканной и костной гипертрофией, подразделяются в зависимости от скорости циркуляции в них крови и лимфы. В соответствии с этим к синдромам со смешанными сосудистыми мальформациями с медленной циркуляцией относятся синдромы Клиппеля—Тренонея—Вебера, Маффуччи, Протея; к синдромам со смешанной (быстрой и медленной) циркуляцией — синдромы Кобба, Соломона и Стерджа—Вебера—Краббе, к синдромам с быстрой циркуляцией — синдромы Паркеса—Вебера и Вайберн—Масона.

Ретикулярный сосудистый невус (син. cutis marmarata teleangiectatica congenita) — проявлением смешанной капиллярно-венозной мальформации. Обычно он носит спорадический и персистируюший характер. Гистологически проявляется расширением капилляров, капиллярными и венозными озерами, расширенными венами во всех отделах дермы и часто под кожей. Однако в ряде случаев никаких анатомических изменений не обнаруживается, что наводит на мысль о возможной функциональной природе заболевания.

Клиника

-  очаги плоской или втянутой сетчатой эритемы, оттенки которой варьируют от бледно-красного до темно-фиолетового цвета, что наряду с телеангиэктазиями и участками атрофии придает элементам своеобразную мраморность

-  кожа в очагах поражения иногда втянута

-  поверхность очагов эрозированa или изъязвленa, диаметр достигает нескольких сантиметров, иногда захватывая значительные участки тела

-  чаще поражаются конечности

-  сегментарный, асимметричный или односторонний, как правило, непересекающим среднюю линию

-   у больных с ретикулярным сосудистым невусом повышена частота врожденной глаукомы, причем при диффузном поражении лица — двусторонней

-   oтставание в умственном развитии свидетельствует о связи заболевания с синдромом Стерджа Вебера—Краббе

-   aтрофия подкожных тканей

Течение

Невус течет с постепенным спонтанным улучшением, хотя в первые дни после рождения он иногда распространяется. Сетчатый рисунок увядает в течение 1-го года жизни вначале быстро, а затем медленно. При первоначально бледных элементах возможно полное исчезновение, более выраженные элементы имеют тенденцию к персистированию.

Дифференциальный диагноз проводится с мраморной кожей как физиологической реакцией кожи на холод, которая весьма выражена у новорожденных: с ливедо, наблюдаемом при хромосомных и генетических заболеваниях, в том числе синдроме Lange, гомоцистинурии, синдроме Диври—Ван Богарта и трисомии 2, при которых поражение всегда двустороннее, ассоциируется с общими симптомами, но не сопровождается втянутостью кожи, с врожденной ретикулярной эритемой с атрофией и телеангиэктазией — признаками красной волчанки новорожденных, особенно при поражении головы и двусторонних симметричных поражениях кожи, так как одностороннее поражение почти полностью исключает красную волчанку новорожденных.

Синдром Диври—Ван Богарта (син.: кортиком нингеальный ангиоматоз) — чрезвычайно редкое заболевание с аутосомно-рециссивным путем передачи. Основное проявление — диффузный некальцифицирующийся лептоменингеальный ангиоматоз, вызывающий эпилепсию, нарушение полей зрения, прогрессирующую деменцию, спастический паралич. Частым клиническим признаком является врожденное ливедо. Больные обычно умирают в детстве.


Онлайн расчёт стоимости лечения
Рассчитать