Синдром Чарга-Стросса

Синдром Чарга-Стросса - это гранулематозно-некротизирующий васкулит, поражающий сосуды мелкого и среднего калибра с вовлечением в процесс респираторного тракта, клинической картиной астмы и эозинофилией крови. Встречается как у детей, так и у лиц пожилого возраста, но наиболее часто в период от 35 до 45 лет.

Эпидемиология. Составляет около 20% всех васкулитов.

Клинические проявления.

В течении заболевания условно выделяют 3 основные фазы.

Первая фаза или продромальный период может длиться до 30 лет. Проявления

- различные аллергические реакции: ринит, поллиноз и астмa.

Второй этап

-       Эозинофилия крови и тканей.

-       синдром Леффлера,

-       эозинофильная пневмония или эозинофильный гастроэнтерит.

В третьей фазе в клинической картине болезни на первый план выходят признаки  системного васкулита.

Проявление заболевания 

1. Синдром гиперреактивности бронхов. В большинстве случаев он предшествует клиническим проявлениям системного васкулита. Нередко отмечается присоединение легочной инфекции с развитием инфекционно-зависимой формы БА и БЭБ. Инфильтраты в легких выявляются у двух третей больных. У трети больных обнаруживается плеврит с эозинофилией в плевральной жидкости.
2. Со стороны ЖКТ: боли в животе, диарея, иногда кровотечения. Осложнения: перфорация кишечника, перитонит, кишечная непроходимость.
3. Со стороны сердечно-сосудистой системы: различные изменения на ЭКГ выявляются почти у половины больных, развитие острого или констриктивного перикардита, сердечная недостаточность.
4. Изменения кожи относятся к одному из наиболее характерных проявлений заболевания. К ним относятся узелки, пурпура, эритема, крапивница, кожные некрозы и сетчатое ливедо.
5. Поражение почек протекает менее злокачественно, чем при гранулематозе Вегенера или УП. Может развиться нефрит.
6. Поражение суставов в виде полиартрита или полиартралгий. Характерен не прогрессирующий мигрирующий артрит крупных и мелких суставов. Изредка встречаются миалгии и миозит.

Диагностика.

Основными диагностическими маркерами синдрома Чарга-Стросса являются:

1) больные преимущественно женского пола;

2) лихорадка и похудание;

3) БА (на момент осмотра или в анамнезе);

4) может быть ГН (протеинурия, микрогематурия без нарушения функции почек).

5) миалгии;

6) боли в животе;

7) полиневрит;

8) эозинофилия (15-85% эозинофилов в периферической крови).

9) AT к цитоплазме нейтрофилов в сыворотке крови

Отмечается взаимосвязь между уровнем эозинофилии и выраженностью клинических проявлений астмы и васкулита. Имеют место нормохромная нормоцитарная анемия, лейкоцитоз, ускорение СОЭ и увеличение СРБ. У единичных больных -гипокомплементемия и увеличение уровня ЦИК.

Дифференциальный диагноз

-       гранулематоз Вегенера,

-       хроническая эозинофильная пневмония

-       идиопатический гиперэозинофильный синдром

Лечение

В зависимости от тяжести заболевания преднизолон назначается в дозе 40-60 мг/сутки в течение нескольких недель с постепенным снижением. Несмотря на относительную доброкачественность воспалительного процесса, достижения клинического эффекта часто необходим длительный прием высоких доз препарата. Отмена ГКС возможна не ранее чем через год от начала лечения.

При недостаточной эффективности преднизолона используют цикло-фосфамид, азатиоприн, хлорбутин в общепринятых дозировках.