Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) означает неправильное положение главных сосудов, отходящих от сердца, т.е. аорты и ствола легочной артерии, относительно друг друга и относительно камер сердца, от которых они отходят.

Этот порок сердца является одним из самых тяжелыx и самых распространенных из пороков сердца, сопровождающихся цианозом.

Частота от 12 до 20% от всех врожденных пороков сердца. Чаще выявляется у новорожденных мужского пола.

Варианты транспозиции: полная, неполная, корригированная, в сочетании с другими пороками.

Полная транспозиция сосудов - сосуды полностью переместились, aорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия – от левого. Предсердия с впадающими в них венами, и желудочки, нормальны и не имеют никаких других пороков.

Дети с таким пороком рождаются доношенными, но сразу с сильным проявлением цианоза. Этор порок не совместим с жизнью, но такие дети все имеют дефект в межпредсердной перегородке, через который происходит утечка части венозной крови в левые отделы, и потом – в легкие. Оба круга кровообращения между собой связаны только этим шунтом, если дефектов несколько и имеется дефект в межжелудочковой перегородке, то количество обогощенной кислородом крови становится заметно больше, что облегчает состояние ребенка, но все равно окисленной крови в артериальной системе крайне недостаточно.

Дети, родившиеся с полной транспозицией магистральных сосудов, быстро впадают в критическое состояние и им необходима срочная помощь.

Цианоз кожных покровов появляется уже в первые часы, и малейшее физическое усилие – движения, сосание, плач – становится трудно или совсем невыполнимым.

Такому ребенку экстренно делают расширение дефекта в межпредсердной перегородке при помощи катетера с баллончиком, который вводится через сосуд в полость сердца и, раздуваясь, разрывает межпредсердную перегородку, увеличивая тем самым дефект в диаметре (процедура Рашкинда).

Эффект от такой процедуры недолгий всего несколько недель, но она необходима для сохранения жизни малыша в первые дни его жизни.

Следующим этапом операции – хирургическое перемещение аорты и соединение ее с левым желудочком, а легочной артерии – с правым желудочком, т.е. истиннaя анатомическaя коррекция порока.

Эта операция сложная и длительная. Но на сегоднешний момент ее делают достаточно успешно. Однако чтобы рассчитывать на успех, ее надо делать очень рано, т.е. в первые недели жизни ребенка.

Наилучшее временя для такой коррекции – первый месяц жизни.

Со временем, по мере роста ребенка, могут возникнуть проблемы с сердцем, но они легко коррегируются рентгенохирургическим путем, не прибегая к повторной операции.

Если время упущено и сделать радикальную операцию не представляется возможным, существуют другие методы хирургической коррекции данного порока. Основная идея заключается не в анатомической корректировке, а в изменении путей потоков крови, т.е. направлении крови из вен в легкие, в малый круг, а окисленной крови– в левый желудочек и в аорту, т.е. в большой круг. Эти операции, известные по имени их авторов – Мастарда и Сеннинга, исправляют гемодинамику, но не сам порок.

Осложнения после операции

-       нарушениe ритма,

-       недостаточность предсердно-желудочковых клапанов

Люди, перенесшие такую операцию, немного синюшные – особенно губы и ногти на руках и ногах. Остаются ограничения в физических нагрузках. Девочкам из-за того, что беременность и роды могут оказаться чересчур большой физической нагрузкой, не рекомендовано рожать детей.