Тетрада Фалло

Тетрада Фалло – сложный порок сердца, состоящий из четырех аномалий– сужения легочной артерии, неправильного правостороннего положения аорты, расширения правого желудочка и дефекта межжелудочковой перегородки и вторично развивающейся гипертрофии правого желудочка. Все эти пороки могут быть выражены в разной степени. Это один из самых часто встречающихся синих (сопровождающихся цианозом) врожденных пороков сердца. Его частота 10-15% среди всех врожденных пороков сердца.

Факторы риска

1. Перенесенные в ранних сроках беременности вирусные инфекции,
2. скарлатина, коревая краснуха,
3. употребление седативных и снотворных препаратов,
4. употребление гормональных средств, наркотиков, алкоголя,
5. наследственный фактор.

 Симптомы

Вся симптоматика обусловлена недостаточным поступлением кислорода в органы и ткани. У новорожденного признаки тетрады Фалло не заметны, так как до рождения этот порок не мешает работе сердца. Через несколько дней или недель после рождения может появиться голубая окраска или синюшность кожи при кормлении грудью, при крике ребенка. У ребенка появляется одышка. С возрастом кожа ребенка принимает синеватый оттенок. Особенно это выражено на губах, ушных раковинах, ногтевых фалангах. .Иногда цианоз проявляется только после того, как ребенок начинает ходить. Из-за нарушения кровоснабжения пальцы больного с возрастом приобретают вид барабанных палочек – утолщаются на конца, ногти приобретают округлую форму в виде «часовых стекол». Дети не могут много двигаться. После нескольких движений они вынуждены присаживаться и отдыхать. Часто больные совсем не встают с постели.

Диагностика тетрады Фалло основывается на внешнем виде больного, прослушивании «сухого», грубого систолического шума слева от грудины.

На электрокардиограмме выявляют признаки гипертрофии правых отделов сердца.

На рентгенограмме видны типичные изменения – сердце в виде «деревянного башмачка».

Помогает диагностике эхокардиография.

Основной метод – это ангиография. Исследование сердца с помощью контрастных веществ. Оно помогает уточнить показания к операции и планировать в каком объеме будет проведена операция.

Лечение.

Тетрада Фалло – это абсолютное показание к оперативному лечению. Если течение порока тяжелое операция на сердце проводится немедленно. Операция проводится в условиях аппарата искусственного кровообращения. Смертности при оперативном лечении у детей раннего возраста не превышает 5%.

Диагностика

1. ультразвуковому сканированию сердца,
2. зондированию с помощью специального детского эндоскопа,
3. выполняется контрастная ангиография.

Лечение

Единственным методом лечения является операция. Обычно оперируют детей, достигших трехлетнего возраста, то есть миновавших опасный период, когда риск операций очень высок. В более ранние сроки или новорожденных оперируют при тяжелой степени порока. Операция выполняется на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения и искусственной вентиляции легких. Выполняется ушивание межжелудочкового отверстия, пластика легочной артерии. Нередко хирургам приходится вживлять протез легочного клапана.  Для уменьшения объема правого желудочка выполняется частичное удаление фиброзно-мышечного слоя.

Сразу после операции нормализуется кровообращение, у детей исчезают синюшность и одышка.

Прогноз

При выраженной степени стеноза легочной артерии 25% детей умирают на первом году жизни, а 50% не доживают до 5 лет. Только 5% больных могут дожить до 40 лет без оперативного лечения. Причиной смерти в более старшем возрасте обычно бывает сердечная недостаточность.