Открытый общий атрио-вентрикулярный канал – отсутствие участка перегородок, разделяющих правое и левое предсердия в их нижнем отделе, а желудочки - в их верхнем отделе. Вместо нормального сращения межпредсердной и межжелудочковой перегородок образуется большое общее отверстие между всеми четырьмя камерами сердца. Предсердно-желудочковыe клапаны срастаются друг с другом, образуя общие для обоих желудочков створки. Над ними остается дефект между предсердиями, а под ними – дефект между желудочками. Возникает так называемая «полная форма» АВК.

Если створки прирастают к межжелудочковой перегородке, то под ними межжелудочкового дефекта не будет. Остается только межпредсердное сообщение. Тогда говорят о «неполной форме», или первичном дефекте межпредсердной перегородки.

Cамостоятельно закрытие АВК не произойдет никогда.

Hеполная форме порока – первичный дефект межпредсердной перегородки. Порок состоит из большого дефекта нижней части перегородки и «расщепление» передней створки митрального клапана, две половины которой не срастаются между собой, что приводит к недостаточности митрального клапана.

Жалобы и клиническая симптоматика развиваются рано и довольно быстро. Обычно в возрасте первых 3-6 месяцев жизни уже есть прямые показания к хирургической операции.

Суть операции заключается в закрытии дефекта с помощью заплаты (как правило, из собственного перикарда) и ушивания расщепленной створки митрального клапана. Риск операции низкий.

Полнaя формa порока

Имеется несколько составляющих: дефект межпредесердной перегородки и дефект межжелудочковой перегородки, сливающиесяв одно огромное отверстие,  и одно общее для обоих желудочков клапанное кольцо, регулирующееся двумя большими общими створками. Все отделы сердца работают с огромной перегрузкой, постоянно увеличенным объемом крови. Особенно оказывается переполненным малый круг. Давление в нем,естественно, повышается и, как и при больших ДМЖП, опасность быстрого развития необратимых изменений легочных сосудов очень высока.

Клинически порок протекает тяжело c выраженными симптомами сердечной недостаточности, которые  появляются уже в первые месяцы жизни.

Операция необходима вскоре после точного установления диагноза.

Операцию возможно провести в один или в два этапа. Это зависит от состояния ребенка.

Суть коррекции порока

Операция выполняется на открытом сердце с использованием аппарата ИВЛ. Pассекают общие створки клапана пополам, для создания двух отдельных входов в правый и левый желудочки. Затем с помощью заплаты закрывают дефект межжелудочковой перегородки. К этой заплате пришивают рассеченные ранее части общих створок, создавая тем самым правое и левое предсердно-желудочковые отверстия. Затем, отдельной заплатой закрывают межпредсердную часть бывшего дефекта.

Сегодня операция эта достаточно отработана и стандартна и результаты ее хорошие.

Сердце ребенка растет и со временем появляется вероятность развития клапанной недостаточности, что неизбежно приведет в подростковом или взрослом возрасте к операции по устранению недостаточности атрио-вентрикулярного или митрального клапанов сердца.