Недостаточность клапанов легочной артерии

Недостаточность клапанов легочной артерии ( ЛА ) обусловле­на врожденной структурной особенностью , наблюдается редко и составляет 0,2% всех ВПС.

Гемодинамика

Основной особенностью гемодинамики являет­ся обратное поступление крови из ЛА в правый желудочек , что приводит к его объемной перегрузке , дилатации полости и гипертрофии миокарда.

Клиника

Острая форма проявляет себя в пер­вые месяцы и годы жизни больного.

1. признаки правожелудочковой недостаточности,
2. выраженные респираторные нару­шения,
3. жалобы на сердцебиение , боли в сердце, одышку при физической нагрузке .
4. Физическое развитие больных нормальное,
5. возможен цианоз ( при веноартериальном сбросе через ДМЖП ).
6. Систолическое дрожание и сердечный гopб могут встречаться при сопутствующих ВПС и расширении сердца.
7. протодиастолический шум, связанный со II тоном, оп­ределяемый вдоль левого края грудины, максимально во втором и третьем межреберьях слева.

Диагностика

На ЭКГ электрическая ось сердца отклонена вправо, имеются признаки гипертрофии правого желудочка и предсердия , непол­ная блокада правой ветви пучка Гиса как проявление объемной перегрузки правого желудочка, у взрослых больных после 20 — 30 лет возможны аритмии.

Рентгенологическая картина - выбухание дуги ЛА, резкое расширение ее ветвей, усиленная пульсация. У больных в возрасте до 1 года часто встречаются ателектазы, эмфизема, гипервентиляция долей в зависимости от того , какой бронх сдавливается расширенными легочными ветвями, это можно подтвердить бронхоскопией, компьютерной томографией. Размеры сердца чаще нормальные или увеличены за счет правых отделов.

При катетеризации сердца систолическое давление в правом желудочке может быть нормальным ( при небольшой регургитации ) и повышенным ( при инфундибулярном стенозе и ДМЖП ), в ЛА обнаруживают нередко снижение диастолического давле­ния до 2 — 6 мм рт. ст ., градиент давления между правым желудочком и ЛА подтверждает сопутствующий стеноз ЛА.

Ди­агностическое значение имеет правая вентрикулография.

Дифференциальный диагноз требует исключения недостаточ­ности клапанов аорты, идиопатического расширения ЛА и легочной гипертензии.

Течение

При острых формах, манифестирующих себя с первых дней жиз­ни, требуется раннее хирургическое вмешательство.

При изолированном пороке или сочетании с умеренным стенозом ЛА больные длительно остаются компенсированными.

Лечение

Если клапаны деформированы, но гемодинамика практически не нарушена, хирургического вмешательства не требуется.

Радикальная операция включает протезирование клапанов ЛА, устранение сопутствую­щих ВПС.