Легочные вены аномальный дренаж

В норме легочные вены несут артериальную кровь из легких и впадают в левое предсердие. Оттуда кровь попадает в левый желудочек и по аорте и артериям разносит кислород по всему организму.

При аномальном дренаже легочных вен они могут впадать в правое предсердие или в полые вены несущие венозную кровь в правое предсердие.

Этот порок может быть полным или частичным.

• При полном аномальном дренаже легочных вен нет прямого сообщения между легочными венами (малым кругом кровообращения) и левым предсердием (большим кругом кровообращения), т.е. все четыре легочные вены от обоих легких соединяются в один широкий сосуд-коллектор. Такое состояние несовсестимо с жизнью. Но если у ребенка имеются другие пороки развития (наличие дефекта межпредсердной или межжелудочковой перегородки, незакрытое овальное отверстие), кровь все-таки может попадать в левые отделы сердца и возможно лечение.

• При частичном аномальном дренаже легочных вен, одна вена может впадать в левое предсердие и тогда состояние новорожденного зависит от объема аномального сброса крови.

Четыре типа этого порока сердца:

• легочные вены могут впадать в систему верхней полой вены, которая собирает венозную кровь от верхних конечностей и головы, встречается в 55% случаев
• впадение легочных вен в правое предсердие или в коронарный синус, встречается в 30% случаев
• легочные вены могут впадать в систему нижней полой вены, которая собирает кровь от нижних конечностей, внутренних органов, встречается в 12% случаев
• в 3% случаев могут быть различные комбинации этого состояния.

Варианты

I тип - СУПРАКАРДИАЛЬНЫЙ
Легочные вены впадают общим коллектором через аномальную вену в верхнюю полую вену либо в непарную вену.

II тип - КАРДИАЛЬНЫЙ - все легочные вены впадают в полость правого предсердия или коронарный синус.

III тип - ИНФРАКАРДИАЛЬНЫЙ - впадение всех легочных вен в воротную и нижнюю полую вену.

IV тип - СМЕШАННЫЙ - различное сочетание всех вариантов.

Cопутствующие дефекты

-       Дефект межпредсердной перегородки, который является необходимым для жизни пороком сердца

-       Общее предсердие

-      Единственный желудочек

-       Гипоплазия левых отделов сердца

-      Транспозиция магистральных сосудов

-       Общий артериальный ствол

Сопутствующая патология

-       Пупочная грыжа

-       Агенезия селезенки или дополнительные доли
селезенки

-       Патология желудочно-кишечного тракта (неправильный поворот кишечника, дивертикулы) - наиболее часто

-       Кисты почек, подковообразная почка

-       Гидронефроз

-       Патология костной системы

-       Патология щитовидной железы и надпочечников

Диагностика.

-       систолический шум во втором-третьем межреберье слева от грудины

-       на электрокардиограмме - признаки нагрузки на правые отделы сердца

-       при рентгеновском исследовании - увеличение камер правых отделов сердца и изменения в легких

-       точная диагностика возможна только при зондировании сердца и ангиокардиографии

-       фетальная ЭхоКГ

-       Ультразвуковое исследование

• относительное уменьшение размеров левых отделов сердца,

• дилатация правого предсердия и правого желудочка,

• парадоксальный характер движения межжелудочковой перегородки,

• при впадении легочных вен в коронарный синус за тенью сердца имеется пространство, образованное венозным коллектором.

Клиника

-       цианоз, особенно – кончиков пальцев и слизистых (губ, рта)

-       одышкa

-       быстрая утомляемость при физической нагрузке

-       признаки правожелудочковой недостаточности

После рождения клиника обусловлена рядом факторов:
- уровнем общелегочного сопротивления,
- наличием и степенью обструкции легочных вен,
- размером дефекта межпредсердной перегородки,
- состоянием миокарда правого желудочка.

Лечение.

При полном аномальном дренаже легочных вен, если состояние новорожденного критическое, обычно проводится закрытая септотомия (рассечение межпредсердной перегородки и создание сообщения между правыми и левыми отделами сердца).

Операция достаточно сложная, выполняется на открытом сердце и заключается в том, что общий коллектор легочных вен сшивается с левым предсердием, а отверстие в медпредсердной перегородке закрывают заплаткой. Таким образом восстанавливается нормальное кровообращение по двум разделенным кругам.

Отдаленные результаты операции достаточно хорошие.