Эйзенменгера синдром
Синдром Эйзенменгера - это необратимая тяжелая легочная гипертензия с двунаправленным сбросом крови или сбросом справа налево через открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки или дефект межжелудочковой перегородки, наблюдающаяся при некоторых врожденных пороках сердца. При синдроме Эйзенменгера наблюдается резко выраженный эритроцитоз . Количество эритроцитов у этих больных может достигать 12*10 6/мкл (такое возможно только при уменьшенном размере эритроцитов), а гематокрит - 86%.
ПРИЧИНЫ
Большие дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, большой диаметр открытого аортального протока, тетрада Фалло и ряд других врожденных цианотических пороков сердца.
СИМПТОМЫ
- одышкa, вначале при физической нагрузке, затем в покое по мере прогрессирования легочной гипертензии;
- слабость, сердцебиение, головокружениe и обморочные состояния;
- кашель, кровохарканье;
- боль за грудиной;
- цианоз;
- полицитемия;
- деформация пальцев и ногтевых пластин в виде «барабанных палочек» и «часовых стекол».
ЛЕЧЕНИЕ
Единственный радикальный способ лечения - трансплантация легкого (с устранением внутрисердечного сброса) или трансплантация комплекса сердце-легкие .
Прогноз зависит от степени выраженности легочной гипертензии.
