Единственный желудочек

Частота этого порока 2-3% от всех врожденных пороков сердца. Он встречается в 3 раза чаще у лиц мужского пола. При этом пороке межжелудочковая перегородка отсутствует и из единственного желудочка начинаются аорта и легочной ствол.

Таким образом, в единственном желудочке происходит смешение артериальной крови из левого предсердия и венозной крови из правого предсердия. При этом проявления порока зависят от наличия сопутствующего сужения легочной артерии.

Сопутствующая единственному желудочку сердца патология

Дефект межпредсердной перегородки - 40%. Аномальное расположение сердца -14% . Открытый артериальный проток. Коарктация аорты.
Транспозиция магистральных сосудов.

Классификация

Выделяют три типа единственного желудочка сердца:
Левожелудочковой морфологии - наличие главной желудочковой полости с гладким строением мышечных трабекул, которая располагается по передней поверхности главной межжелудочковой перегородки слева или справа. Главная и рудиментарная полости разделены трабекулярной перегородкой, располагающейся кпереди от атриовентрикулярных клапанов.

Единственный желудочек правожелудочковой морфологии имеет шарообразную форму основной полости с грубым строением мышечных трабекул. Рудиментарная полость эллипсоидной формы с гладким строением мышечных трабекул. Главная и рудиментарная полости разделены трабекулярной перегородкой, которая находится сзади атриовентрикулярных клапанов

Третья форма - это единственный желудочек неопределенной формы без наличия рудиментарной полости.

Связующим критерием для единственного желудочка сердца при всех его формах является общее атриовентрикулярное соединение, связанное только с одной желудочковой полостью.
Полость единственного желудочка расширена. Стенки его гипертрофированы.

Клинические проявления

Симптоматика обусловлена объемной перегрузкой сердца и проявлениями легочной гипертензии.

- Гипоксемия: симптом "часовых стекол" и "барабанных палочек".

- цианоз с голубым оттенком выражен нерезко, более выраженный цианоз при наличие опутствующего порока - стеноза легочной артерии

Диагностика

1. ЭКГ и ФКГ

2. Ультразвуковые признаки единственного желудочка сердца ребенка

• наличие единой желудочковой полости,
• обязательная регистрация митрального и трикуспидального клапанов, открывающихся в единую полость и не разделенных межжелудочковой перегородкой или общего   атриовентрику-лярного клапана,
• наличие обоих магистральных сосудов. Расположение их может соответствовать норме или быть инвертировано - транспозиция магистральных сосудов.
• отсутствие межжелудочковой перегородки,
• наличие у части больных полости выпускника без атриовентрикулярного клапана  

3. ангиокардиографию

4. М-сканирование от основания сердца до верхушки с тщательным анализом отражения в области верхушки, чтобы отличить единственный желудочек сердца от двухжелудочкового сердца с большим дефектом межжелудочковой перегородки.

Лечение.

Полная коррекция единственного желудочка сердца – это одно из последних достижений кардиохирургии. Такие операции делают относительно недавно. И не всегда возможна полная коррекция порока. Это зависит от его анатомических особенностей.

Радикальная коррекция

Необходимым условием для успешного проведения радикальной коррекции являются достаточно большие размеры желудочковой полости и правильно сформированные атриовентрикулярные клапаны.

Паллиативная операция: операция Фонтена: венозную кровь, поступающую по полым венам, направляют из правого предсердия, минуя желудочки, в легочную артерию, а артериальную кровь из левого предсердия в желудочек и аорту.

Летальность при различных видах оперативного вмешательства высокая.

Течение и прогноз

75% пациентов погибают на первом году жизни Более высокая смертность отмечена при наличии легочной гипертензии. Средняя продолжительность жизни 6-7 лет.

Причины смерти: нарушения сердечного ритма, сердечная недостаточность на фоне пневмонии и прогрессирующая гипоксемия.