Эбшейна aномалия

Аномалия Эбшейна встречается редко, но может быть очень опасна. Суть ее заключается в том, что трехстворчатый клапан по каким-то причинам смещен в полость правого желудочка, т.е. расположен не на своем месте (между правым предсердием и правым желудочком), а значительно ниже по току крови. При этом полость правого предсердия оказывается гораздо больше нормальной, а правого желудочка – меньше нормальной. Створки самого клапана смещены, неправильно развиты, как и весь мышечный и хордальный аппарат, приводящий их в движение.

Дети с аномалией Эбштейна рождаются с цианозом, который через 2-3 месяца может уменьшиться, т.к. сопротивление сосудов легких, высокое в периоде новорожденности, снижается. Но, если дефект в перегородке небольшой, то состояние половины детей становится в этот период критическим, и они могут погибнуть от нарастающей сердечной недостаточности и осложнений цианоза уже в первые недели жизни. При таком течении необходимо экстренно сделать процедуру Рашкинда, которая заключается в расширении незаращенного овального отверстия с созданием значительного дефекта межпредсердной перегородки.Это на первых порах увеличит объем сброса «справа налево» и облегчит работу правым отделам сердца.

Однако, большинству детей этого не потребуется. Нередко больные при незначительных анатомических изменениях в сердце (умеренное смещение клапана, невыраженная недостаточность, сохранная функция правого желудочка) живут 10-15 лет и, кроме синюшного цвета кожи и слизистых их может ничего не беспокоить. Однако, одними из самых частых нарушений, сопутствующих, как правило, аномалии Эбштейна, являются различные нарушения ритма сердца.

Xирургическое лечение при аномалии Эбштейна рано или поздно необходимо. 

Выбор времени операции целиком зависит от состояния ребенка. Но при «благоприятном» течении этого порока вполне возможно отложить операцию до подросткового возраста, естественно, если нет угрожающих жизни осложнений. 

Oперация направлена на полное исправление порока, т.е. она является радикальной. Производят ее на открытом сердце, в условиях искусственного кровообращения. Лишний участок предсердия устраняется путем ушивания, а трехстворчатый клапан с помощью швов приподнимается и укрепляется в позиции, близкой к нормальной. Если это невозможно, то его иссекают и заменяют искусственным протезом. Попутно устраняются участки, которые могут быть источниками нарушения ритма. Иными словами, производится либо пластикa клапана, либо его протезирование. Конечно, первое – предпочтительнее, но и протезирование, хотя и имеет недостатки, является надежным и хорошо отработанным методом. К сожалению, часто вопрос о выборе – пластика или протезирование – окончательно решить можно только на операционном столе.

Eсли речь идет о протезировании клапана, то его лучше делать позже, когда размеры сердца достаточны, чтобы можно было поставить протез, рассчитанный на максимально длительный срок.

Протезы клапанов.

Протез – это искусственный клапан, который выполняет функцию естественного. Он может быть сделан из биологического материала (как правило, клапана свиньи, который по размерам и форме вполне соответствует клапану человека). Его делают также из ткани сердечной сорочки человека, выкраивая из него полулуния створок и пришивая к основанию кольца.. Механический клапан целиком состоит из титанового сплава, имеет две подвижные створки и представляет удивительное совершенство современной технологии в медицине. Такие клапаны разработаны давно, но постоянно улучшаются как в конструкции, так и в составе. Они так же промышленно выпускаются и применяются в кардиохирургии уже не одно десятилетие. 

Выбор клапана – биологический или механический – заключается в том, что при первом не надо в течение всей жизни регулярно принимать лекарства, «разжижающие» кровь и предотвращающие образование сгустков на клапане, а при втором это – абсолютно необходимо. С другой стороны, механический клапан, может функционировать дольше – годы и десятилетия – без замены, если правильно соблюдать режим и прием лекарств.

Симптомы

Симптомы и признаки развиваются длительно и включаются в себя:

• Одышка
• Повышенная утомляемость, преимущественно при физической нагрузке 
• Отеки нижних конечностей
• Различные нарушения ритма
• Изменение окраски кожи и губ

Обычно у новорожденных с аномалией Эбштейна признаки изменения цвета кожи появляются раньше, чем признаки сердечной недостаточности. Появление вышеуказанных симптомов в столь раннем возрасте указывает на тяжелое поражение и требует безотлагательного лечения.

У детей более старшего возраста определяются признаки сердечной недостаточности: повышенная утомляемость, одышка, возникающая преимущественно во время физической активности (игры), цианоз каймы губ и кончиков пальцев, также появляются жалобы на чувство тяжести в области сердца,.

Сопутствующие дефекты

При аномалии Эбштейна возможно наличие других врожденных пороков сердца: 

Более 50 процентов с аномалией Эбштена имеют дефект в межпредсердной перегородки

Hарушения ритма сердца.

Диагностика
1. рентгенография органов грудной клетки - может выявить увеличение размеров сердца,

2.Эхокардиография - позволяет четко визуализировать структуры сердца.

3.Электрокардиографияпозволяет определить наличие сопутствующих нарушений ритма, а также определить, если  дополнительные пути проведения, которые вызывают тахиаритмию. 

4. Холтеровское мониторирование ЭКГ - можно выявить нарушения ритма, которые возникают периодически, без какой –либо закономерности. 

Осложнения

При данном пороке возможны нарушения ритма, развитие сердечной недостаточности, повышается риск внезапной сердечной смерти, инсульта.

Беременность
Женщина с Аномалией Эбштейна может благополучно выносить и родить здорового ребенка.

Лечение

Терапевтическое

1. препараты из группы антиаритмиков- бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов,сердечные гликозиды,
2. если выявлены признаки сердечной недостаточности - диуретики, сердечныe гликозиды, ингибиторы АПФ

Хирургическое

Возможно несколько путей хирургического лечения аномалии Эбштейна. Если ткани трикуспидального клапана позволяют провести пластику (реконструкцию) клапана, то проводится клапаносохраняющая реконструктивная операция. Но в большинстве случаев проводится имлантация нового клапана.

Также во время операции в миокард правого желудочка или интракоронарно водятся стволовые клетки, для развития новых клеток миокарда, которые смогут помочь правому желудочку начать работать в новых, нормальных, но не привычных для него условиях.

Если во время диагностики были выявлены сопутствующие дефекты сердца, то проводится их параллельное устранение. Также во время операции на открытом сердце осуществляется устранение дополнительных путей проведения электрического импульса, которые вызывают тахиаритмию.