Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка

Этот порок встречается у 1% детей родившихся с врожденными пороками сердца. При этом пороке аорта и легочная артерия отходят от правого желудочка. При этом обычно имеется дефект межжелудочковой перегородки и он является единственным выходом из левого желудочка.

Типы

• тип I - дефект межжелудочковой перегородки находится под аортой и большинство крови попадает в аорту
• тип II -  дефект находится под легочной артерией
• тип IА или IIА - если порок не сопровождается сужением легочной артерии
• тип IБ или IIБ - если присутствует сужение легочной артерии

При IА типе

-       с первых месяцев жизни одышка,

-       признаки недостаточности кровообращения

-       pебенок отстает в весе

-       грубый систолический шум вдоль левого края грудины

-       на электрокардиограмме признаки увеличения обоих желудочков

-       на рентгенограмме изменения в легких.

IБ тип

-       одышкa,

-       утомляемость при физической нагрузке,

-       приступы одышки с синюшностью кожи,

-       изменения пальцев рук по типу «барабанные палочки» и ногтей – «часовые стекла»

-       на электрокардиограмме признаки увеличения правого желудочка.

Тип IIА - аномалия Тауссиг-Бинга имеет особенно тяжелое течение.

-       низкая масса тела,

-       резкая одышка

-       сердечная недостаточность почти не поддается лечению

-       кожа имеет легкую голубоватую окраску.

-       систолический шум вдоль левого края грудины

-       на рентгенограмме определяется характерное выбухание дуги легочной артерии, увеличенные размеры сердца.

Тип IIБ

-       выраженный цианоз

-       наиболее точный метод диагностики – ангиокардиография

Дифференциальный диагноз.

-       Первый тип порока следует дифференцировать от ДМЖП и других «бледных» пороков, протекающих с высокой легочной гипертензией. При стенозе легочной артерии следует исключить тетраду Фалло и другие пороки, для которых характерно наличие дефекта в перегородке, стеноза легочной артерии и декстропозиции аорты.

-       Аномалию Тауссиг-Бинга следует дифференцировать от транспозиции аорты и легочного ствола в сочетании с ДМЖП.

-       Двойное отхождение часто сочетается с другими ВПС:

-       отсутствием одного из предсердно-желудочковых клапанов, полным аномальным дренажем легочных вен, «седловид-ным» митральным или трехстворчатым клапаном.

Лечение.

Xирургическоe лечениe. Радикальная (с полным хирургическим исправлением порока) операция выполняется детям до 4 лет. В более позднем возрасте полная коррекция порока невозможна, поэтому применяются методики частичной коррекции порока.