Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки – частый врожденный порок, который может сопровождаться ранним появлением сердечной недостаточности, а в дальнейшем развитием необратимой легочной гипертензии.

Межжелудочковая перегородка – это мощная мышечная преграда, образующая внутренние стенки как правого, так и левого желудочка, и в каждом – составляющая примерно 1/3 их общей площади. Она так же участвует в процессе сокращения и расслабления сердца при каждом цикле, как и остальные части желудочковых стенок.

Типы дефектов

Дефект верхней части перегородки – типичное расположение

Дефект мышечной части перегородки, которые могут располагаться ближе к верхушке, под клапанами легочной артерии

Дефекты могут быть единичными или множественными

Клиническая картина.
При перкуссии выявляют расширение границ сердца вправо и влево. При нахождении больного на левом боку часто определяется «кошачье мурлыканье». При аускультации на уровне III–IV межреберья на грудине выслушивается резкий систолический шум, хорошо проводящийся в межлопаточное пространство. Акцент II тона над легочной артерией обычно не выслушивается.

Симптоматика

У младенцев с большим дефектом межжелудочковой перегородки уже в первую неделю жизни может развиться тяжелая сердечная недостаточность, в то время как дети с небольшим дефектом обычно не имеют признаков порока в течение многих лет.

Признаками дефекта являются пульсация области верхушки сердца, дрожание вдоль левого края грудины, усиленный за счет легочного компонента II тон, грубый систолический шум у левого края грудины и диастолический шум на верхушке сердца, возникающий вследствие повышенного кровотока через митральный клапан.
Анамнез. У большинства больных с детства отмечаются быстрая утомляемость, сердцебиение и одышка при физической нагрузке. Нарушается физическое развитие ребенка, часто бывают упорные рецидивирующие пневмонии.

Диагностика

1. ЭКГ - определяется отклонение электрической оси сердца вправо или влево или удлинение интервала P–Q, т.е. признаки гипертрофии обоих желудочков.
2. Эхокардиография Порок протекает доброкачественно, с редким развитием декомпенсации; оперативного лечения не требуется
3. На рентгенограмме грудной клетки определяются кардиомегалия и усиленный легочный рисунок
4. На фонокардиограмме регистрируется интенсивный систолический шум с эпицентром в третьем-четвертом межреберье слева от грудины, усиленный II тон над легочной артерией
5. Катетеризация.О наличии дефекта в межжелудочковой перегородке свидетельствует газовый состав крови, полученной из полостей сердца: в крови, взятой из правого желудочка и легочной артерии, отмечается повышенное содержание кислорода, которое превышает таковое крови из правого предсердия па 1—2 об.%. Измерение давления в правом желудочке и легочной артерии позволяет установить степень легочной гипертензии
6. Ангиокардиография. Bозможно установление локализации и размеров дефекта. При введении контрастного вещества в полость правого желудочка могут быть выявлены два характерных признака дефекта межжелудочковой перегородки: один из них заключается в том, что контрастированная кровь в правом желудочке разбавляется кровью, поступающей из левого желудочка через дефект, таким образом контрастная тень выводного тракта правого желудочка и легочной артерии становится менее интенсивной. При этом выявляется так называемый симптом «смыва контраста». Второй признак дефекта — повторное контрастирование правого желудочка, то есть поступление в пего контрастного вещества с кровью из левого желудочка через дефект уже после его прохождения по малому кругу. Еще более четкие данные за наличие дефекта могут быть получены при введении контрастного вещества в полость левого желудочка.

Осложнения.

Основные осложнения — бактериальный эндокардит, сердечная недостаточность, легочная гипертензия.

Дифференциальная диагностика.

Дефект межжелудочковой перегородки приходится дифференцировать с дефектом межпредсердной перегородки,открытым артериальным протоком,прямым аорто-пульмональным сообщениеми митральной недостаточностью.

Прогноз.

В большинстве случаев, примерно в 65-75%, маленькие дефекты закрываются сами, спонтанно, и, если не появились дополнительные симптомы, можно спокойно ждать 4-5 и даже более лет.

Большие дефекты более опасны.

Одним из вариантов течения порока является развитие инфундибулярного стеноза выводного тракта правого желудочка, этот процесс редуцирует легочный кровоток и может улучшить клиническое течение. Стеноз наблюдается в 8—20% случаев.
По данным Института сердечно-сосудистой хирургии им. А. II. Бакулева, в 25—50% случаев порок осложняется развитием легочной гипертензии, что обусловливает дальнейшее развитие клинических проявлений порока. Без операции большинство таких больных умирают в возрасте 20—30 лет, главным образом, от сердечной недостаточности.

Лечение.

Самые лучшие результаты хирургии бывают после устранения больших ДМЖП в возрасте до двух-двух с половиной лет, когда у ребенка есть признаки сердечной недостаточности. Тогда еще все процессы обратимы.

После операции ребенок практически здоров.

Операция устранения дефекта межжелудочковой перегородки относится к открытым и делается с применением искусственного кровообращения.

Сейчас применяют и рентгенохирургическиеметоды закрытия дефектов, но это не всегда возможно, зависит от анатомической локализации дефекта. Традиционная операция по поводу дефектов межжелудочковой перегородки – одна из самых частых и отработанных в хирургии врожденных пороков сердца, а результаты ее – отличные.