Дефект аортолегочной перегородки - это дефект между восходящей частью аорты и легочной артерией.

Этот порок достаточно редкий. Частота его не превышает 1% среди всех врожденных пороков сердца.

Отверстие может находиться в любой части перегородки. Поскольку давление в аорте больше давления в легочной артерии, происходит сброс артериальной крови из аорты в легочную артерию. Что приводит к увеличению давления в легочных сосудах и увеличению объема крови в малом круге кровообращения. Степень этих изменений зависит от величины отверстия.

Гемодинамика.

Нарушения гемодинамики обусловлены сбросом крови из аорты в легочную артерию, сопровождающимся гиперволемией малого круга кровообращения, перегрузкой желудочков сердца. Естественно, величина артериовенозного сброса зависит от размера сообщения между аортой и легочной артерией и соотношения сопротивления сосудов малого и большого круга кровообращения. При больших размерах сообщений между аортой и легочной артерией давление в последней обычно равно давлению в аорте.

Жалобы

-       Одышка, быстрая утомляемость при небольшой физической нагрузке.

-       Oтставание в физическом развитии

-       Частые пневмонии и другие заболевания легких

-       В терминальной стадии наблюдается цианоз

Диагностика

• аускультация – выслушивается систолодиастолический шум, т.е. на протяжении обеих фаз сокращения и расслабления сердечной мышцы
• на электрокардиограмме - выявляют увеличение обоих желудочков сердца
• при рентгенологическом исследовании - находят изменения в легких и усилении пульсации аорты

• эхокардиография даетвозможность установить место расположения дефекта, его размеры, а также исключить сопутствующие пороки сердца
• Катетеризация сердца позволяет установить степень легочной гипертензии, величину сброса крови через дефект аортолегочной перегородки, исключить прочие ВПС. Особенно важно исследовать насыщение крови кислородом в легочной артерии. При больших сообщениях между аортой и легочной артерией насыщение крови кислородом в легочной артерии приближается к артериальному. У больных с высокой легочной гипертензией наблюдается обратный сброс крови со снижением насыщения крови кислородом в аорте. Ценным диагностическим признаком является возможность проведения катетера из легочной артерии через дефект непосредственно в начальную часть восходящей аорты
• Ангиография (аортография)

Лечение только оперативное.

Oперацию следуют производить в ранние сроки на первом году жизни, так как при этом пороке очень рано происходят патологические изменения в легких. Суть операции- перевязкa отверстия между аортой и легочной артерией или, если отверстие большое ставится заплата. Операция производится в условиях искусственного кровообращения.

Показания к операции

Операцию следует выполнять в возрасте до одного года, особенно при большом сообщении между аортой и легочной артерией. У больных старше года требуется специальное обследование, которое позволит охарактеризовать состояние сосудов малого круга кровообращения. Многим из больных старше 2 лет необходимо сделать биопсию легкого с морфометрическим изучением сосудов малого круга. Больные с небольшими сообщениями между аортой и легочной артерией могут быть оперированы в более старшем возрасте.

При развитии у больных легочной гипертензии IIIб-IV стадии операция противопоказана.

Прогноз

При больших сообщениях между аортой и легочной артерией болезнь протекает злокачественно, и 25−30% больных погибают в течение первых 6 мес жизни. Многие из выживших больных уже в 2- 3−летнем возрасте становятся неоперабельными из-за развития легочной гипертензии.

При сравнительно небольших сообщениях между аортой и легочной артерией, когда можно обойтись простой перевязкой без подключения АИКа, результаты операции хорошие, и, как правило, исход благоприятный.

Отдаленные результаты зависят от степени легочной гипертензии.