Cтеноз клапана легочной артерии

При этом пороке три створки клапана легочной артерии – пути нормального выброса крови из правого желудочка – плохо развиты, сращены друг с другом и часто представляют собой просто мембрану с отверстием в центре. Величина этого отверстия может быть разной – от 1-1,5 мм до почти нормальной, и оно может быть сужено только в местах соединения створок со стенкой легочной артерии. Соответственно, и состояние сердца, и клинические проявления этого, достаточно частого порока будут совершенно различны.

Патогенез патологии неясен. Предполагается несколько факторов, воздействующих на возникновение патологии, связанных с развитием ствола легочной артерии из четырех сосудистых компонентов. Тератогенное воздействие на один из них может приостановить развитие и вызвать сужение, атрезию или гипоплазию соответствующего уровня легочного ствола и его ветвей.

Клинические проявления стеноза клапанов легочной артерии

Легкая и средняя степень стеноза клинически протекают бессимптомно. Выраженный стеноз клинически проявляется одышкой при нагрузке.

При осмотре виден "сердечный горб", который формируется рано из-за значительного увеличения размеров сердца. Отмечается набухание и усиленная пульсация шейных вен. При пальпации области сердца ощущается систолическое дрожание.

Аускультативно выслушивается грубый систолический шум над всем сердцем, максимум которого во втором межреберье слева . Резкая степень стенозирования характеризуется выраженной клинической картиной, усугубляющейся с возрастом. Резкий цианоз, симптомы часовых стекол, выраженная одышка при малейшей нагрузке и боли в области сердца. Причиной болей в сердце является выраженная гипертрофия миокарда правого желудочка.

Резко выраженный стеноз у новорожденных с первых часов жизни проявляется цианозом и недостаточностью кровообращения. Таким детям требуется неотложная хирургическая коррекция порока.

Диагностика
ЭКГ - отражает степень перегрузки и гипертрофии правого желудочка, увеличивается амплитуда зубца "Р". Степень перегрузки правого желудочка возрастает по мере увеличения давления в правом желудочке.

ФКГ - регистрируется высокочастотный систолический ромбовидный шум изгнания, занимающий всю систолу. Также регистрируется дополнительный тон в первой половине систолы - тон изгнания.

Эхокардиографические признаки

• Сужение на уровне клапанов или подклапанного пространства.
• Гипертрофия миокарда передней стенки правого желудочка и межжелудочковой перегородки.
• Увеличение полости правого предсердия.
• Незначительное увеличение полости правого желудочка.
• Избыточная трабекулярность правого желудочка.
• Степень глубины волны "а" при М-сканировании клапана легочной артерии может указывать на величину градиента давления между правым желудочком и легочной артерией, чем больше градиент давления, тем больше глубина волны "а".
• Трепетание клапана легочной артерии наблюдается при подклапанном инфундибулярном стенозе.
• Увеличение скорости кровотока через клапан легочной артерии при допплеркардиографии и турбулентность движения в легочной артерии (постстенотическая).

Течение и прогноз

Зависит от степени и тяжести стеноза. 

При естественном течении продолжительность жизни составляет 25 лет. Основными причинами смертности являются: сердечная недостаточность и бактериальный эндокардит. Возможна внезапная смерть.

Лечение

В настоящее время предпочтение отдают операциям на открытом сердце с использованием искусственного кровообращения. Но для лечения в раннем неонатальном периоде и критическом состоянии используется закрытая вальвулотомия - операции Брока. Методика вмешательства разработана хорошо – при катетеризации сердца через имеющееся отверстие в диафрагме «клапана» проводится катетер с баллоном, расширение которого разрывает сращенные створки и увеличивает отверстие.