Атрезия трехстворчатого клапана третий по частоте среди «синих» пороков сердца после тетрады Фалло и транспозиции магистральных артерий.

Aтрезия - полное отсутствие нормального сообщения между сердечными камерами или между ними и отходящими от них магистральными сосудами, а иногда – и отсутствие отделов самих сосудов.

В нормально развитом сердце трехстворчатый клапан соединяет правое предсердие с правым желудочком. При атрезии этот клапан не развился и на его месте имеется плотная мембрана, через которую поток крови пройти не может. Поскольку этот участок закрыт, то у плода не развился и тоже отсутствует весь приточный отдел правого желудочка, т.е. первый из двух конусов, образующих желудочек. Таким образом, измененным оказывается не только клапан, но и весь правый желудочек – у него отсутствует половина.
Однако, и плод, и родившийся ребенок могут с этим жить, во всяком случае, какое-то время. Шунтирование крови и ее смешивание в сердце происходит через дефекты в перегородках.

Классификация порока включает три типа в зависимости от положения магистральных сосудов (аорты и легочного ствола). Наличие стеноза (сужения легочной артерии) – со стенозом или без стеноза легочной артерии.

Клиника

-   цианоз, который усиливается при крике, сосании

-   приступы потери сознания с посинением губ, ушных раковин

-   симптомы -«барабанные палочки» и «часовые стекла»,

-   в крови повышается количество эритроцитов и других клеток крови

-   отставание в физическом развитии

-   одышка при физической нагрузке

-   сердечная недостаточность

Диагностика в Германии

-  систолический шум вдоль левого края грудины. Иногда шум прослушивается и в систолу и в диастолу

-  электрокардиограммa

-  На рентгенограмме находят изменения в легких

-  При ангиографии контрастное вещество вводят в правое предсердие и наблюдают перемещение контрастированной крови в левое предсердие (в норме в правый желудочек), затем в аорту и легочную артерию. В области расположения правого желудочка сердца находится «светлый треугольник».

При отсутствии хирургического лечения большинство детей умирает на первом году жизни, хотя известны случаи, когда больные доживали до 30 и даже 60 лет.

Лечение в Германии

Детям с выраженным цианозом в течение первых месяцев - операция наложения анастомоза между большим и малым кругами кровообращения. Но это – только первый, «жизнеспасающий» этап.

Между первым и вторым годом жизни выполняется второй этап, а именно, снятие первого анастомоза и создание другого пути для венозной крови в легкие – прямое соединение верхней полой вены с легочной артерией, в обход правой половины сердца. В результате второго этапа верхняя полая вена соединяется с легочной артерией таким образом, что кровь из нее поступает в оба легких. Иными словами, кровь от верхней половины тела уже идет туда, куда надо.

Tретий заключительный этап лечения – соединения нижней полой вены с легочной артерией. Наилучший возраст для проведения операции 4-5 лет, хотя иногда ее делают и раньше этого срока.

Эта операция делается с искусственным кровообращением и заключается во вшивании большой заплаты или протеза в нижнюю полую вену одним концом и в легочную артерию – другим. Таким образом, теперь вся венозная кровь от всего организма идет в легкие, а окисленная в полном объеме – в левые отделы сердца, т.е. в его теперь единственный желудочек.
Эту операцию называют «операцией Фонтена» – по имени французского хирурга, который ее предложил.

Прогноз

Сегодняшняя статистика говорит о том, что подавляющее большинство больных, живущих с «фонтеновским кровообращением», относятся к так называемому функциональному классу I-II степени, т.е. практически здоровы. Примерно четверти из них, оперированных 10 и более лет назад, потребовались повторные операции по замене ранее вшитых протезов, но сегодня по мере совершенствования техники операции, можно надеяться, что число таких случаев значительно уменьшится.
Главным осложнением в отдаленные сроки после операции является так называемая «протеиновая энтеропатия», выражающаяся в отеках, скоплении жидкости в полостях, потере белка. Оно поддается консервативному лечению.