Синдром Ятагана - это сложный, комплексный врожденный порок развития, объединяющий комплекс врожденных нарушений развития бронхиальной системы и сосудистого русла правого легкого, а также врожденные аномалии и пороки сердца, а именно: аномалии и пороки развития бронхолегочной структуры правого легкого и, прежде всего, гипоплазия правого легкого, АДЛВ правого легкого в систему НПВ, сочетающийся с полным нарушением топографии легочного венозного русла, гипоплазия правой легочной артерии и рассыпной тип её ветвления, частичное аномальное системное артериальное кровоснабжение правого легкого, врожденные пороки сердца.
Этиология

- наследственные факторы

Жалобы

-       слабость,

-       головокружение,

-       затрудненное дыхание,

-       боль в груди

-       перебои в области сердца,

-       одышка,

-       повышенная утомляемость,

-       частые простудные заболевания

Диагностика

-       рентгенограмма - "знак ятагана"- наличие тени легочного венозного коллектора, впадающего в нижнюю полую вену (НПВ).

-       при физикальных методах исследования, аускультации, электро- и фонокардиографии определялась только картина сопутствующего порока сердца, отсутствовали признаки, характерные для СЯ

-       МРТ: гипоплазия правого легкого , аплазия средней и гипоплазия нижней доли, гипоплазия средней и нижней доли, гипоплазия легкого + аплазия средней доли, аплазия средней доли, аплазия средней и нижней долей, кистозная гипоплазия нижней доли

-       Ангиография

-       Зондирование сердца

Формы

I – централизованный тип АДЛВ – в правом легочном поле прослеживается единый аномальный венозный коллектор;

II – децентрализованный тип – легочное венозное русло представлено несколькими извитыми венозными стволами.

Лечение

Хирургическое