
Синдром Ятагана - это сложный, комплексный врожденный порок развития, объединяющий комплекс врожденных нарушений развития бронхиальной системы и сосудистого русла правого легкого, а также врожденные аномалии и пороки сердца, а именно: аномалии и пороки развития бронхолегочной структуры правого легкого и, прежде всего, гипоплазия правого легкого, АДЛВ правого легкого в систему НПВ, сочетающийся с полным нарушением топографии легочного венозного русла, гипоплазия правой легочной артерии и рассыпной тип её ветвления, частичное аномальное системное артериальное кровоснабжение правого легкого, врожденные пороки сердца.
Этиология
- наследственные факторы
Жалобы
- слабость,
- головокружение,
- затрудненное дыхание,
- боль в груди
- перебои в области сердца,
- одышка,
- повышенная утомляемость,
- частые простудные заболевания
Диагностика
- рентгенограмма - "знак ятагана"- наличие тени легочного венозного коллектора, впадающего в нижнюю полую вену (НПВ).
- при физикальных методах исследования, аускультации, электро- и фонокардиографии определялась только картина сопутствующего порока сердца, отсутствовали признаки, характерные для СЯ
- МРТ: гипоплазия правого легкого , аплазия средней и гипоплазия нижней доли, гипоплазия средней и нижней доли, гипоплазия легкого + аплазия средней доли, аплазия средней доли, аплазия средней и нижней долей, кистозная гипоплазия нижней доли
- Ангиография
- Зондирование сердца
Формы
I – централизованный тип АДЛВ – в правом легочном поле прослеживается единый аномальный венозный коллектор;
II – децентрализованный тип – легочное венозное русло представлено несколькими извитыми венозными стволами.
Лечение
Хирургическое