Склеродермия

Склеродермия - диффузное заболевание соединительной ткани, основные проявления которого связаны с нарушением кровоснабжения и образованием рубцовой ткани не только в коже, но и в опорно-двигательном аппарате, легких, пищеварительном тракте, сердце и почках.

Чаще страдают женщины (приблизительное соотношение женщин и мужчин — 6:1).

Причины

Причины заболевания неизвестны. Провоцирующими факторами являются:

• кварцевая и каменноугольная пыль,
• органические растворители,
• винилхлорид,
• некоторые лекарственные средства (блеомицин и ряд других препаратов, применяемых для химиотерапии),
• ретровирусы (в первую очередь цитомегаловирусы),

Формы заболевания - системная и ограниченная.

Системная склеродермия- распространенный системный склероз и ограниченный системный склероз.

Диффузная форма (распространенный системный склероз)

-       Плотная, глянцевая (лоснящаяся) кожа, напоминающая слоновую кость, может быть на туловище и верхних конечностях, так же и на лице, груди и нижних конечностях

-       Лицо маскообразное, амимичное, ушные раковины и нос истончены («птичий » нос), губы тонкие, затруднено открывание рта, вокруг которого формируются морщины («кисетный» рот), нарушено смыкание век, нарушается рост ресниц и бровей.

-       Специфическим поражением являются суставные изменения (воспаление с довольно быстрым нарушением подвижности суставов и формированием контрактур, т.е. необратимой тугоподвижности из-за разрастания фиброзной ткани в суставе и потери эластичности ее капсулы

-       Жалобы на утреннюю скованность, умеренные преходящие боли, ощущение «хруста» в суставах. Поражаются суставы в зоне кожных проявлений.

-       Поражение внутренних органов (кишечник, легкие, сердце и почки) 

CREST-синдром

 - кальциноз: скопление солей кальция под кожей;

 - синдром Рейно

 - дисфункция пищевода: нарушение двигательной функции нижней трети пищевода, у больных наблюдается отрыжка, нарушение глотания;

 - склеродактилия: пальцы становятся худыми и малоподвижными, с крупными ногтями и утолщенными концевыми фалангами и их трудно сжать в кулак;

-  телангиэктазии

Ограниченные формы склеродермы -  кольцевидная склеродермия, ограниченная склеродерма, которая начинается с воспалительной стадии, сопровождаемой появлением небольшого числа округлых очагов поражения, и линейная склеродерма, которая проявляется группой уплотнений кожи, часто ограничиваемой одной областью.

Очаги в своем развитии проходят три стадии: пятна, бляшки, атрофии. Начинается заболевание незаметно, с появления одного или нескольких сиренево-розовых округлых либо овальных пятен различной величины. Постепенно центр пятна бледнеет и начинает уплотняться. Очаг поражения постепенно превращается в очень плотную бляшку желтовато-белого цвета с гладкой блестящей поверхностью. Волосы на бляшках выпадают, рисунок сглаживается, пото- и салоотделение прекращаются. Затем постепенно пораженный участок атрофируется и западает.

В дальнейшем, для кольцевидной склеродермии обычно характерно стихание активности процесса после нескольких лет болезни, со смягчением кожи и пигментацией (окрашиванием), и с затонувшими участками кожи.

Для линейной склеродермии характерен более длительный промежуток времени для улучшения процесса, и в поврежденных участках кожи могут скапливаться отложения солей кальция. Линейная склеродермия обычно поражает детей.

В тяжелых случаях может быть поражение мышц конечностей с потерей их функциональности.

Поражение желудочно-кишечного тракта развивается у 90% больных склеродермией. Поражение пищевода проявляется нарушением глотания, стойкой изжогой, которая усиливается после приема пищи. Поражение желудка и двенадцатиперстной кишки проявляется болями в животе, метеоризмом. Поражение тонкого кишечника чаще протекает бессимптомно, но при выраженных изменениях развивается синдром нарушенного кишечного всасывания с диареей, метеоризмом и потерей веса. Следствием поражения толстого кишечника становятся запоры.

Поражение легких развивается более чем у 70% больных склеродермией и проявляется нарастающей одышкой и стойким кашлем.

К другим распространенным проявлениям относятся синдром Шегрена (20%) и поражение щитовидной железы.

Диагностика

-       повышение СОЭ более 20 мм/ч

-       признаки воспалительния: повышение содержания фибриногена и серомукоида; реже повышение показателей С-реактивного белка.

-       анемия, причиной которой могут быть дефицит железа и витамина В12,

-       поражение почек или костного мозга,

-       выявление специфичных для склеродермии аутоантител.

-       капилляроскопия ногтевого ложа.

Лечение

-       необходимо сократить время пребывания на солнце,

-       избегать длительного воздействия холода, местного воздействия вибрации,

-       прекратить курение, отказаться от потребления кофе и кофеинсодержащих напитков.

Основными направлениями медикаментозного лечения склеродермии являются сосудистая, антифиброзная и иммуноподавляющая терапия.

Прогноз

Факторами неблагоприятного прогноза являются:

• распространеннная форма;
• возраст начала болезни старше 45 лет;
• мужской пол;
• фиброз легких, легочная гипертензия, аритмия и поражение почек в первые 3 года болезни;
• анемия, высокая СОЭ, выделение белка с мочой в начале болезни.