Системная красная волчанка
Системная красная волчанка (СКВ) — тяжелое заболевание, при котором иммунная система человека воспринимает собственные клетки как чужеродные и начинает с ними бороться. При этом в организме вырабатываются вещества, повреждающие многие органы и ткани: сосуды, кожу, суставы, внутренние органы (почки, легкие, сердце, печень, головной мозг и др.). Среди больных СКВ девять из десяти – женщины, причем у половины из них первые симптомы заболевания появляются между 15 и 25 годами.
Причина
Причина болезни до сих пор неизвестна. Однако ученые предполагают, что определенную роль в ее появлении может играть вирусная инфекция на фоне генетического дефекта иммунитета. Очень часто болезнь развивается после чрезмерного пребывания на солнце, родов, абортов, тяжелых эмоциональных переживаний. У многих заболевших системной красной волчанкой в прошлом была аллергия на медикаменты и пищевые продукты. Вероятность заболеть резко повышается, если в роду имеются родственники, страдающие СКВ.
Чаще всего болезнь начинается постепенно. Больных беспокоят слабость, похудание, повышение температуры без видимой причины, боли в суставах. Реже возникает острое начало заболевания (высокая температура, острое воспаление кожи, суставов). В дальнеййшем СКВ течет волнообразно, причем при каждом обострении в процесс могут вовлекаться новые органы и ткани.
К симптомам системной красной волчанки относят поражения кожи в виде:
- покраснения кожи щек и носа — так называемая «бабочка»,
- покраснение зоны декольте, усиливающееся от волнения, пребывания на солнце, воздействия мороза и ветра;
- высыпания в виде красных колец с более бледной кожей внутри кольца
Нередко поражаются также слизистая оболочка рта и губы — так называемый афтозный стоматит и люпус-хейлит. Частой жалобой являются боли в симметрично расположенных суставах, как в крупных (колено, плечо), так и в мелких (суставы кисти). Беспокоят боли в мышцах.
Возникает воспаление серозных оболочек органов (перикарда, плевры, брюшины). Кроме того могут поражаться почки (почти во всех случаях), печень, легкие, сердце, головной мозг.
В рамках СКВ часто развивается антифосфолипидный синдром (АФС) — в организме появляются вещества (антитела), повреждающие фосфолипиды. Поскольку фосфолипиды участвуют в построении клеток, из которых построен человеческий организм, то болезнь приобретает особо тяжелую форму.
Диагностика и лечение
Диагноз «системная красная волчанка» ставится на основании жалоб пациента: беспричинного похудания и повышения температуры, покраснения лица в виде «бабочки», поражения суставов, почек, сердца и т.п. При СКВ обязательно назначают клинический анализ крови (выявляют общие признаки воспаления), анализ крови на красную волчанку, исследование иммунитета, клинический анализ мочи, рентгенологическое исследование легких, эхокардиографию (УЗИ сердца).
Лечение СКВ начинают с гормональных противовоспалительных препаратов (глюкокортикоидов). Чтобы приглушить иммунные реакции, применяют иммунодепрессанты. Часто глюкортикоиды и иммунодепрессанты назначают совместно. Естественно, при этом возникает опасность появления серьезных побочных реакций, поэтому необходим постоянный врачебный контроль.
В случае агрессивного течения болезни пациентам назначают плазмаферез. Больным СКВ запрещается загорать и переохлаждаться, приходится избегать операций, введения вакцин и лечебных сывороток.
Таргетные препараты эпратузумаб, белимумаб (бенлиста).