Лимфангиолейомиоматоз легких

Лимфангиолейомиоматоз легких — редкое заболевание, характеризующееся опухолеподобным разрастанием гладкомышечных волокон в интерстициальной ткани легких, вокруг кровеносных и лимфатических сосудов, бронхов, в лимфатических узлах с последующей мелкокистозной трансформацией легочной паренхимы («сотовое легкое»).
Болезнь поражает только женщин преимущественно детородного возраста. Предполагается роль эндокринных нарушений в генезе этого заболевания, в частности, дисфункция половых желез. После наступления менопаузы болезнь прогрессирует медленно.

Патоморфологически заболевание характеризуется образованием под плеврой выступающих белесоватых узелков, рядом с которыми имеются участки эмфиземы. Отмечаются гиперплазия и пролиферация гладкомышечных клеток разной выраженности. Лейомиоматозные клетки обнаруживаются в межальвеолярных перегородках, стенках лимфатических сосудов и узлов.
Выделяют две формы заболевания: диффузную и очаговую. Течение диффузной формы неуклонно прогрессирующее. Очаговая форма протекает благоприятно, на ранних стадиях бессимптомно, вследствие чего может выявляться случайно при флюорографическом осмотре. Постепенно усиливается одышка, возможно появление болей в груди, кровохарканья.
Заболевание часто сопровождается спонтанным пневмотораксом, хилезным плевритом, асцитом, хилоперикардитом. Встречаются сопутствующие ангиомиолипоматоз почек и лейомиоматоз матки.

На рентгенограммах определяются симметричные интерстициальные изменения с последующим формированием микрокист и «сотового легкого».

Анализы крови, мочи в норме, мокрота отсутствует.

Регистрируется нарушение диффузионной и вентиляционной функций легких по рестриктивному типу. Верификация диагноза морфологическая.

Очаговую форму необходимо дифференцировать с карциноматозом легких, саркоидозом, диссеминированным туберкулезом легких, а диффузную — с ИФА, гистоцитозом X, идиопатическим гемосидерозом легких.

Лечение симптоматическое, включая эвакуацию хилезной жидкости, плевродез с помощью инсталляций глюкозы и вдуванием талька.

Прогноз неблагоприятный. Продолжительность жизни ограничена вследствие развития легочного сердца.