Изолированный легочный сидероз

Сравнительно редкое заболевание, характеризующееся железодефицитной анемией, связанной с кровоизлияниями в альвеолы, в результате чего освобождается железо, которое повторно не утилизируется и откладывается в виде гемосидерина. Изолированный легочный сидероз чаще встречается у детей. Однако болезнь наблюдается и у взрослых, чаще у молодых. У детей оба пола поражаются одинаково, среди взрослых болезнь чаще наблюдается у мужчин.

Этиология и патогенез  болезни неизвестны. В ряде работ высказывается предположение о наследственном дефекте эпителия альвеол или эластической ткани легких, обсуждается возможность аллергических реакций к некоторым вдыхаемым веществам, приводятся данные о возможности аутоиммуноагрессии против базальной мембраны альвеол. В ряде случаев изолированный легочный сидероз сочетается с гломерулонефритом — синдром Гудпасчера.

Изолированный легочный сидероз может быть самостоятельным заболеванием, а может возникать на фоне таких заболеваний, как системная красная волчанка, синдром Вегенера, ревматоидный полиартрит. Имеется много данных об аутоиммунном характере поражения почек при синдроме Гудпасчера: в некоторых случаях речь идет об антителах, обнаруживаемых на поверхности клубочков, в некоторых случаях, наиболее тяжелых, — о выявлении в плазме иммунных комплексов.

Клиника

1. кашель, иногда с выделением кровянистой мокроты, кровохарканье иногда может быть выраженным, однако бывают случае изолированного легочного сидероза без кровохарканья.
2. гипохромная анемия с низким содержанием железа, не поддающаяся терапии
3. повышение температуры до субфебрильных, иногда фебрильных цифр.
4.  Иногда при изолированном легочном сидерозе пальпируется селезенка.

Заболевание может начинаться остро, и тогда больным ставится диагноз двусторонней пневмонии. При синдроме Гудпасчера появляются признаки, характерные для почечной патологии: артериальная гипертония, отеки, красная моча, в случае развития почечной недостаточности возникают тошнота, рвота, поносы.

Лабораторные данные характеризуются прежде всего анемией различной выраженности, определяются признаки, характерные для железодефицитной анемии (гипохромия, анизоцитоз, пойкилоцитоз, микроцитоз). Цветовой показатель обычно 0,5—0,7. Содержание лейкоцитов нормальное или повышенное: отмечается нейтрофилез иногда со сдвигом до метамиелоцитов или миелоцитов, в 12% случаев определяется эозинофилия. Характерно умеренное повышение количества тромбоцитов. Снижается содержание железа сыворотки, увеличивается общая железосвязывающая способность. Для изолированного легочного сидероза характерно резкое нарастание СОЭ, хотя нам приходилось наблюдать отдельных больных, у которых СОЭ была не выше 20 мм/ч.

В моче у больных иногда определяется белок, умеренная гематурия.

В мокроте определяется гемосидерин (в макрофагах). При отсутствии мокроты исследуют промывные воды бронхов и находят гемосидерин.

Дифференциальный диагноз изолированного легочного сидероза представляет значительные трудности, так как чаще всего больные попадают в клинику с диагнозом железодефицитной анемии неясного генеза. Кроме железодефицитной анемии, обращает на себя внимание несоответствие между картиной анемии и изменениями, считающимися характерными для воспалительного процесса. У больных резко ускорена СОЭ,появляется

С-реактивный белок, характерно повышение количества тромбоцитов.

Легочная симптоматика может быть выраженной или очень незначительной, иногда отсутствует. Однако в анамнезе обычно удается выявить частые бронхиты, пневмонии, кровохарканье, в ряде случаев незначительное. Необходима рентгенография, так как при рентгеноскопическом исследовании не удается обнаружить небольшую сетчатость, нередко наблюдаемую при изолированном легочном сидерозе.

Необходимо многократно исследовать мочу больного, так как не всегда в единичном анализе обнаруживаются изменения, характерные для хронической формы синдрома Гудпасчера.

Характерным для изолированного легочного сидероза является обнаружение в мокроте или в промывных водах бронхов гемосидерина.

В то же время выявление гемосидерина еще не является патогномоничным для изолированного легочного сидероза, так как макрофаги с гемосидерином обнаруживаются и при митральном стенозе, и при некоторых врожденных пороках сердца (тетрада Фалло). Все эти заболевания должны быть исключены.

Иногда для подтверждения диагноза приходится прибегать к открытой биопсии легкого.

Постановка диагноза изолированного легочного сидероза и синдрома Гудпасчера нередко вызывает большие трудности. Возможно, что разработка иммунологических методов диагностики упростит постановку диагноза.