Идиопатический диффузный фиброз легких

Клиническая картина.

Начало заболевания может быть острым по типу респираторной инфекции, пневмонии, но чаще постепенное, исподволь.

Появляются сухой кашель, иногда со скудной мокротой, и одышка. Вначале она, как и цианоз, наблюдается при физической нагрузке, а в последующем постоянно прогрессирует. Она обусловлена уменьшением растяжимости легких из-за нарушения их эластических свойств, нарастающей альвеолярно-капиллярной блокады, утолщения перегородок альвеол и редукции легочных капилляров.

Спирографически, как правило, определяются рестриктивные нарушения вентиляции, но они могут сочетаться с обструктивными, так как при идиопатическом фиброзирующем альвеолите часто отмечается бронхит.

Вследствие вентиляционных нарушений и снижения диффузной способности альвеол развиваются гипоксемия, прогрессирующая дыхательная недостаточность. Ее несоответствие скудным физикальным данным (непостоянная нежная крепитация «треск целлофана», склерофония) основной и наиболее ранний дифференциально-диагностический признак другой хронической бронхолегочной патологии.

Характерны также выраженное снижение массы тела, позже — изменение фаланг пальцев и виде «барабанных палочек» и ногтей — в виде «часовых стекол».

Наслоение респираторной инфекции способствует развитию хронического воспалительного процесса. Рентгенологически определяются диффузное снижение прозрачности легких («матовое стекло»), резкое усиление, деформация, петлистость легочного рисунка («сотовое легкое»).

При хроническом течении заболевания могут развиваться гипертензия в малом круге кровообращения и легочное сердце.

Дифференциальный диагноз идиопатического фиброзирующего альвеолита проводится с хронической пневмонией, милиарным туберкулезом, гемосидерозом, распространенными бронхоэктазами, саркоидозом, альвеолярным протеинозом, экзогенным аллергическим и токсическим фиброзирующим альвеолитом.

Прогноз неблагоприятный. Продолжительность жизни при хроническом течении без, лечения — 4—6 лет, при остром и подостром от нескольких месяцев до 2 лет. Своевременной диагностикой и целенаправленным лечением удается продлить жизнь детей с идиопатическим фиброзирующим альвеолитом.

Лечение. Назначаются кортикостероиды, азатиоприн, купренил, биостимуляторы, бронхоспазмолитики, симптоматические средства; осуществляется физиотерапия.