Костная болезнь Педжета (также известная под медицинскими названиями: деформирующий остеит, остоз деформирующий, остеодистрофия деформирующая) возникает, когда повреждается механизм восстановления костей тела.

Кость - живая ткань, которая постоянно разрушается и восстанавливается, этот процесс называется "ремоделирование кости". В костях, пораженных при болезни Педжета, нарушается процесс ремоделирования, что приводит к нарушению структуры, или архитектуры костей, кость не восстанавливается должным образом, образуя «слабые» кости, которые деформируются, перерастягиваются, искривляются и склонны к переломам.

Болезнь Педжета может возникнуть в любой кости тела. У одной трети пациентов поражается только одна кость, но среднее число поврежденных костей - приблизительно три. Кости, чаще всего вовлеченные в процесс таз, позвоночник, череп и длинные трубчатые кости рук и ног.
До 3 % людей европейского происхождения старше 40 лет поражены болезнью Педжета, и распространенность заболевания увеличивается с возрастом. Заболевание встречается в два раза чаще у мужчин, чем у женщин.

Причины возникновения болезни Педжета
Причины болезни Педжета все еще неизвестны.

Наиболее распространено мнение о вирусной природе заболевания (медленной вирусной инфекции). Больной человек может в течение многих лет являться носителем вируса без каких-либо проявлений заболевания, после чего в результате воздействия провоцирующих факторов появляются симптомы. Одной из наиболее значимой вирусной инфекцией является корь.

Также не исключается роль наследственной предрасположенности. Считается, что болезнь Педжета в некоторой степени носит семейный характер.

Симптомы заболевания

1. Боль вокруг поврежденной кости и остеоартрит, если болезнь возникает около сустава кости. Боль, связанная с поврежденной костью при болезни Педжета, обычно описывается как непрерывная, тупая, ноющая и в отличие от остеоартрита, часто усиливается в покое и после отдыха.

2. Скованность, ограничение подвижности в пораженных суставах также усиливаются после отдыха.

3. Кости в различных частях тела становятся сильно утолщенными и хрупкими, что приводит к разрушению костей, поддерживающих вес тела. Переломы могут возникнуть даже при легких травмах, спина становится сутулой и деформированной, искривляются ноги.

4.Неправильный рост костей черепа, в результате которого появляется характерный вид головы, и позвоночника может оказать давление на окружающие нервы, повреждение которых может вызвать серьёзные последствия, такие как постоянная потеря слуха или зрения, головные боли или повреждение нервов спинного мозга, вызывая покалывание и онемение в руках и ногах, ощущение «ползания мурашек» по телу.

5.В очень редких случаях тяжелая форма болезни Педжета может вызвать остановку сердца или малигнизацию (озлокачествление) процесса с развитием опухоли кости.

Диагностика заболевания

Рентгенография и анализ крови на сывороточную щелочную фосфатазу, которая образуется в результате процесса ремоделирования кости, используются для диагностики заболевания. Уровень сывороточной щелочной фосфатазы часто намного выше, чем в норме. Регулярные анализы крови необходимы, чтобы контролировать любые изменения. Сцинтиграфия костей скелета важна в установлении точного места поражения костей, она обеспечивает визуализацию всего скелета.

Лечение болезни Педжета

Лечение  направлено на контроль над активностью заболевания и предотвращение осложнений.

Болезнь Педжета лечат с помощью лекарств, называемых бисфосфонатами. Они замедляют дефектный процесс ремоделирования кости и могут снизить активность болезни на многие месяцы или годы, даже после того, как прекращен прием лекарств. Лечение не излечивает болезнь, но может обеспечить длительный период ремиссии (снижение активности болезни). Курсы приема таблеток обычно длятся шесть месяцев, и лечение может быть повторено, если происходит рецидив заболевания. Эти лекарства могут вызвать побочные действия со стороны живота и внутренних органов, такие как раздражение желудка и изжога, так же мышечные или суставные боли и головные боли.

Для контроля над болью используют нестероидные противовоспалительные препараты (известные как НПВС), такие как парацетамол. Люди с болезнью Педжета также нуждаются в адекватном потреблении кальция и витамина D и индивидуализированных программ упражнений, которые помогут избежать дальнейшего повреждения вовлеченной кости.

Хирургическая помощь может потребоваться для устранения переломов костей или лечения артрита заменой сустава (эндопротезированием).

При снижении слуха используют слуховые аппараты.

Прогноз при отсутствии осложнений благоприятный