Злокачественная шваннома

Злокачественная шваннома (син.: злокачественная опухоль оболочки периферических нервов, неврогенная саркома, злокачественная неврилеммома) — редкая злокачественная опухоль оболочек периферических нервов (ЗООПН), на долю которой приходится до 10% всех мягкотканных сарком. Она может развиваться de novo или путем озлокачествления таких опухолей, как шваннома и ганглионеврома, нередко ассоциируется с нейрофиброматозом Реклингхаузена. В подавляющем большинстве случаев возникает в глубоких тканях и редко — в коже и подкожных тканях.

Этиология злокачественной шванномы неизвестна.

Гистогенез злокачественной шванномы не ясен. Предполагается, что опухоль может развиться из любого типа клеток, входящих в состав оболочки нерва.

Клиническая картина злокачественной шванномы. Кожные злокачественные шванномы обычно встречаются у взрослых и изредка у детей. Возраст больных варьирует от 4 до 68 лет (в среднем 40 лет). Существенно преобладают лица мужского пола. Чаще всего ЗООПН носит солитарный характер, имеет диаметр от 2 до 6 см, располагается на голове, шее, туловище и конечностях. Клинически проявляется дермальным или подкожным узлом, слегка эритематозным или цвета кожи, но без эпидермальных изменений. Лишь иногда опухоль сопровождается болью. Болевой синдром чаще отмечается у больных нейрофиброматозом.

Различают типы дифференцировки при злокачественной шванноме:
1) мезенхимальную (фибросаркоматозную, остео- и хондросаркоматозную, рабдомиосаркоматозную и даже липосаркоматозную);
2) железистую (энтодермальную);
3) эпителиоидную, при которой отдельные веретенообразные и круглые клетки имеют ацидофильную цитоплазму и расположены в гнездах, пучках и пластах;
4) нейроэпителиальную;
5) инфильтрующий вариант;
6) пучковый вариант.

Диагноз 

Критериями диагноза злокачественной шванномы является присутствие одного или нескольких признаков:
1) происхождение из крупного нерва или нейрофибромы;
2) ассоциация с классическими признаками нейрофиброматоза;
3) наличие характерных гистологических признаков;
4) наличие иммуногистохимических или ультраструктурных признаков шванновских клеток.

Течение 

Как кожные, так и глубокие формы злокачественной шванномы рецидивируют и метастазируют в регионарные лимфатические узлы и внутренние органы: легкие, печень, кости. До 50% детей и взрослых имеют метастазы в течение 2 лет после установления диагноза. В то же время кожные злокачественные шванномы метастазируют реже, чем глубокие. Иногда опухоли распространяются вдоль нервной оболочки и достигают субарахноидального пространства спинного мозга.

Лечение злокачественной шванномы кожи заключается в широком хирургическом иссечении или резекции в комбинации с лучевой и химиотерапией. Опухоль относительно резистентна к лучевой и химиотерапии (винбластин, доксорубицин).

Прогноз  неблагоприятный, большинство больных умирают, как правило, в первые годы заболевания. Рецидив после хирургического удаления злокачественной шванномы наступает в сроки от 1 года до 10 лет; уровень 4-летней выживаемости составляет 66%. При злокачественных шванномах, асоциированных с нейрофиброматозом, прогноз наихудший.