Злокачественная лейдигомa

Интерстициальная опухоль (опухоль из клеток Лейдига, лейдигома, интерстициома, аденома из интерстициальных клеток, интерстициально - клеточная карцинома)

Опухоли, исходящие из интерстициальных клеток, - наиболее распространенные новообразования стромы полового тяжа. Они составляют 1-3% всех опухолей яичка. Хотя большинство лейдигом диагностировано у мужчин между 20 и 60 годами, около 1/4 данных новообразований приходится на препубертатный возраст.

Этиология лейдигом неизвестна.

Злокачественные лейдигомы более характерны для пожилых мужчин и не встречаются у детей.

Основным путем метастазирования злокачественной лейдигомы является лимфогенный. При этом в 70%-100% поражаются забрюшинные лимфоузлы, являющиеся регионарными, а также медиастинальные и надключичные лимфоузлы. При гематогенном метастазировании преимущественно поражаются печень (42%), легкие (40%) и кости (25%).

Клинические проявления лейдигомы складываются из местных и дисгормональных симптомов. Первым клиническим проявлением злокачественной опухоли интерстициальных клеток, как правило, является увеличение яичка. Обычно при злокачественной лейдигоме первичная опухоль имеет большие размеры (в среднем - 7,5 см в диаметре) по сравнению с доброкачественной (в среднем - 4 см в диаметре).

Дисгормональные симптомы лейдигоклеточной опухоли зависят от возраста больного. У детей, страдающих лейдигомой, может развиться макрогенитосомия с увеличением полового члена, оволосение на лобке, мутация голоса, гирсутизм, преждевременное развитие костной и мышечной систем, частые эрекции.
Эти симптомы связаны с продукцией андрогенов в опухоли. Если лечение не начинают до пубертатного периода, отмечается преждевременное закрытие эпифизов костей, что приводит к карликовости. Как правило, отмечается повышение концентрации тестостерона сыворотки крови и увеличение экскреции 17 - кетостероидов с мочой.

У взрослых лейдигома также проявляется симптомами эндокринного дисбаланса, однако при этом наблюдается феминизация. В 24%-36% случаев отмечается гинекомастия, снижение либидо, импотенция, оволосение по женскому типу с возможной частичной регрессией вторичных половых признаков. В подобных случаях, обычно, отмечается выработка опухолью эстрогенов.

Длительность наблюдения гинекомастии при лейдигоме варьирует от 6 месяцев до 10 лет, в среднем - 3 года.

Лечениe

1. орхфуникулэктомия, позволяющая не только удалить первичную опухоль, но и верифицировать диагноз.
2. При отсутствии метастазов на момент выявления первичной опухоли существует два альтернативных метода ведения пациентов с лейдигомой яичка: динамическое наблюдение и профилактическая забрюшинная лимфаденэктомия.
3. При наличии рентгенологически определяемых увеличенных забрюшинных лимфоузлов, всем больным лейдигомой яичка должна выполняться забрюшинная лимфаденэктомия.
4. Учитывая радиорезистентность интерстициальной опухоли и ее крайне низкую чувствительность к химиотерапевтическому лечению, необходимо стремиться радикально удалять опухолевые массы.
5. Солитарные метастазы лейдигомы также следует стремиться радикально удалять.
6. При диссеминированных формах опухоли возможности хирургического метода ограничены. Производились многочисленные попытки проведения лучевой, химиотерапии, химиолучевого лечения при высоких стадиях злокачественной интерстициальной опухоли.
7. К сожалению, результаты консервативного лечения лейдигом в настоящее время неутешительны: опухоль радиорезистентна и практически нечувствительна к большинству применявшихся режимов химиотерпии. Наибольшая эффективность отмечена при использовании схем, основанных на цисплатине и блеомицине.

При доброкачественной лейдигоме прогноз хороший. Средняя продолжительность жизни при злокачественной лейдигоме составляет от 3 до 6 лет. Синхронное появление метастазов лейдигомы является неблагоприятным прогностическим фактором.