Злокачественная фиброзная гистиоцитома

Одна из разновидностей мягкотканных сарком, склонных к раннему гематогенному метастазированию. Это довольно часто встречающаяся мягкотканая саркома, поражающая лиц любого возраста и пола, чаше мужчин в возрасте 45—70 лет. Растет сравнительно медленно, но отличается скачкообразным темпом роста.

Локализация 

Глубокие мягкие ткани и скелетная мускулатура проксимальных отделов конечностей, забрюшинного пространства, реже туловища, головы и шеи.

Классификация

Выделяют 4 гистологические разновидности злокачественной фиброзной гистиоцитомы: плеоморфную, миксоматозную, гигантоклеточную и воспалительную, на долю которых приходится 60, 25. 10 и 5%, соответственно. Что касается ангиоматозной разновидности злокачественной фиброзной гистиоцитомы, встречающейся исключительно у детей и имеющей благоприятный прогноз, в настоящее время она рассматривается как доброкачественная опухоль — ангиоматоидная фиброзная гистиоцитома.

Плеоморфная разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы харатерзуется диффузным скоплением беспорядочно расположенных клеток двух типов: веретенообразных клеток с признаками фибробластов и кубических эпителиоидных клеток, напоминающих гистиоциты. Для второй разновидности клеток характерно также наличие атипичных гигантских клеток, многоядерных, делящихся, с причудливыми, в том числе триполярными, фигурами митозов. Строма опухоли обычно не выражена, заменена опухолевым компонентом.

Миксоидноя разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы(син.: миксофиброксантома) содержит клеточные участки, подобные плеоморфной разновидности злокачественной фиброзной гистиоцитомы, но около 50% ткани опухоли претерпевает студенистое превращение. Основа миксоидной стромы состоит из гиалуронидазочувствительных кислых мукополисахаридов и содержит множество арочных кровеносных сосудов, окруженных воспалительными клетками.

Гигантоклеточная разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы (син.: злокачественная гигантоклеточная опухоль мягких тканей) состоит из тех же типов клеток, как и предыдущие разновидности, но с наличием гигантских клеток типа остеокластов. Эти клетки имеют обильную эозинофильную цитоплазму с множественными одинаковыми маленькими ядрами и могут содержать жировые вакуоли и гемосидерин.

Воспалительная разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы (син.: забрюшинная ксантогранулема; злокачественая ксантогранулема, ксантомаркома, воспалительная фиброзная гистоцитома) характеризуется плотным инфильтратом из нейтрофилов и лимфоцитов, а также большим количеством клеток с наличием крупных капель цитоплазматического жира, придающего им ксантоматозный вид.

Каждая разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы характеризуется диффузным распространением, глубоким прорастанием в дерму, подкожную жировую клетчатку, фасции и другие мягкотканые элементы, а также опухолевым некрозом. Злокачественная фиброзная гистиоцитома может распространяться по межфасциальным пространствам, нервам и кровеносным сосудам.

Дифференциальный диагноз

проводится с плеоморфной липосаркомой,плеоморфная рабдомиосаркома, плоскоклеточным раком кожи и меланомой, лимфомой Ходжкина, остеосаркомой, хондросаркомой, злокачественнаой шванномой, лейомиосаркомой, дерматофибромой.

Лечение

1. Хирургическое удаление опухоли с широким (2 см и более) захватом краев. Радикальная эксцизия включает не менее 50% мышцы. Иногда проводится ампутация пораженной конечности.
2. Адьювантная лучевая терапия, применяемая как до, так и после операции (64-66 Гр при наличии опухолевых клеток в крае и 60 Гр при их отсутствии) улучшает послеоперационный прогноз.
3. Химиотерапия (доксорубицин, циклофосфамид, винкристин) показана только при крупных опухолях конечностей.
4. Лечение метастазов безуспешно. Лишь в нескольких случаях удаление изолированных метастазов привело к длительному выживанию больных Не улучшает прогноз и использование химиотерапии.

Местные рецидивы злокачественной фиброзной гистиоцитомы после хирургического удаления отмечены в 26% случаях, причем у 8% больных они носят множественный характер. Местный рецидив развивается в среднем через 16 мес после операции, у 67% больных он отмечен в течение первых 2 лет, а у 95% — в течение 5 лет после операции. Общий уровень метастазирования для злокачественной фиброзной гистиоцитомы составляет 32%. Чаще всего опухоль метастазирует в легкие (80% больных), реже — в лимфатические узлы, печень, кости, мягкие ткани и забрюшинное пространство.

Прогноз

К факторам, коррелирующим с низкой продолжительностью жизни, относят большие размеры опухоли, ее проксимальное расположение, немиксоидную гистологическую разновидность, степень злокачественности, распространенность некрозов в опухоли, наличие рецидивов и метастазов. Пятилетняя выживаемость при злокачественной фиброзной гистиоцитоме составляет 70%, причем 75% больных с миксоматозной разновидностью опухоли живут в течение 10 лет.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома кости — относительно редкая (около 2% первичных злокачественных опухолей скелета) злокачественная опухоль с резко выраженным полиморфизмом веретеноклеточных элементов, лишённая каких-либо признаков гистологической дифференцировки. Встречается в молодом и старческом возрасте (средний возраст 50 лет), несколько чаще у мужчин. Локализуется в основном в метафизах длинных костей — бедренная кость, кости голени, плечевая кость, реже в краниофациальных костях, крайне редко в костях позвоночника и рёбрах. Может развиваться на почве инфаркта кости, болезни Педжета, как осложнение рентгенотерапии.

Клиническая картина. Боль, болезненность при пальпации, часто патологические переломы.

Рентгенологически — остеолитический эксцентрично расположенный очаг без признаков обызвествления и чётких границ; периостальная реакция обнаруживается редко; обычно разрушение кортикальной пластинки и распространение опухоли в мягкие ткани.

Дифференциальная диагностика. Неоссифицируемая фиброма, пигментированный виллёзно-нодулярный синовит, гигантоклеточная репаративная гранулёма кости, гигантоклеточная опухоль, фибросаркома, фибробластический вариант остеосаркомы.

Лечение. Неоадъювантная химиотерапия c последующей адекватной сегментарной резекцией кости вместе с опухолью. В ряде случаев показана ампутация. Кроме оперативного вмешательства проводят адъювантную химиотерапию или лучевую терапию.

Исход неблагоприятный.