Синовиальная саркома

Синовиaльная саркoма — злокачественная синовиома, довольно частая опухоль, возникающая из синовиальной оболочки суставов, сухожильных влагалищ и фасций верхних и нижних конечностей. Встречается как у мужчин, так и женщин в любом возрасте, но преимущественно до 50 лет, очень редко после 55-60 лет. Излюбленая локализация синовиом — нижние и верхние конечности в области крупных суставов, редко область шеи или груди.

Типы синовиом

Морфологически различают несколько типов:

• Волокнистая (похожая на фибросаркому)
• Целлюлярная (железистоподобная)
• Монофазная
• Бифазная

По строению различают следующие виды синовиальной саркомы:

• Бифазная – имеет в составе саркоматозные (могут образовывать палисадные структуры и псевдорозетки, заметные при микроскопическом исследовании образца ткани опухоли) и эпителиальный предраковый компоненты.
• Монофазная – имеет в составе либо саркоматозные, либо эпителиальные клетки, может напоминать по строению опухоль гемангиоперицитому.

 К факторам риска и причинам, способствующим возникновению синовиальной саркомы, можно отнести следующее:

• Генетическая предрасположенность – некоторые передающиеся по наследству генетические заболевания и синдромы
• Воздействие ионизирующего излучения в отдаленном периоде способствует развитию саркомы
• Воздействие канцерогенов – например, различных химических соединений
• Применение иммуносупрессивной терапии у больных другими видами рака, может привести к нарушению роста и дифференциации клеток и появлению опухоли

Симптомы синовиальной саркомы

• Боль в пораженном суставе или участке тела
• Пальпируемое опухолевидное образование плотной или мягкой консистенции
• Ограничение движений в суставе и конечности
• Общая слабость, утомляемость
• Повышение температуры тела
• Снижение аппетита
• Снижение массы тела
• Увеличение регионарных лимфатических узлов при наличии метастазов

Диагностика

• Рентгенологическое исследование пораженного участка позволяет обнаружить опухолевое образование с участками кальциноза
• Ангиография выявляет патологический рост сосудов в области новообразования
• Радиоизотопное исследование со  стронцием-85 (положительное скеннирование – опухоль интенсивно накапливает радиоактивные изотопы стронция)
• Биопсия опухолевого узла с последующим гистологическим и цитологическим исследованием полученного образца
• Рентгенография грудной клетки, диагностическая лапароскопия проводятся для обнаружения и уточнения локализации метастазов синовиальной саркомы.

Лечение

• Хирургическое лечение – заключается в удалении опухолевого узла в пределах здоровых тканей (обычно от края опухоли отступают на 2-4 см) с соблюдением методов абластики. Если новообразование имеет большой объем распространения, может потребоваться широкое иссечение близлежащих тканей, удаление лимфатических узлов (регионарная лимфаденэктомия), а возможно и полное удаление сустава.

В случае метастазирования хирурги обнаруживают и удаляют метастазы в легких, костях, лимфатических узлах пациента.

• Лучевая терапия. Облучение может применяться перед операцией для стабилизации роста и уменьшения размеров опухоли. Также показана радиотерапия после проведение оперативного вмешательства в случае обнаружения метастазов для борьбы с ними. Обычно назначается несколько курсов лучевой терапии с интервалами в несколько недель, которые проходит пациент в течение 4-6 месяцев.
• Химиотерапия – чаще применяется в качестве паллиативного лечения на поздних стадиях развития синовиальной саркомы. Применяются такие препараты как карминомицин, адриамицин. Полихимиотерапия оказывает цитостатический (замедляет рост клеток опухоли) эффект, облегчает болевой синдром пациента. Однако данный метод лечения эффективен лишь в случае чувствительности опухоли к цитостатикам.

Синовиальная саркома – опухоль с агрессивным течением и плохим прогнозом.

Прогноз при синовиальной саркоме неутешительный – пятилетняя выживаемость больных составляет лишь 20-40%.