Сертолиома

Сертолиома (андробластома) яичка развивается из сустентоцитов (клетки Сертоли), которые выполняют трофическую функцию и вырабатывают белки, связывающие андрогены. Злокачественная сертолиома морфологически не отличается от доброкачественной, поэтому единственным признаком злокачественного процесса является наличие метастазов.
Сертолиомы составляют 1-2% всех опухолей яичка. Сертолиомы встречаются во всех возрастных группах. Средний возраст заболевших составляет 40-45 лет.

Этиология данной опухоли неизвестна. Большинство сертолиом развивается в нормальном яичке, расположенном в мошонке, хотя описаны случаи опухолевого поражения низведенного или неопустившегося яичка.

Большинство сертолиом доброкачественные, только 10%-17% опухолей клеток Сертоли являются злокачественными.

Единственным достоверным признаком злокачественной сертолиомы является появление метастазов, которые развиваются в течение первого года после установления диагноза. Характерно лимфогенное метастазирование с поражением забрюшинных лимфоузлов, и появление гематогенных метастазов в легкие, печень и кости.

Наиболее частым и, нередко, единственным симптомом опухоли из клеток Сертоли является появление пальпируемой опухоли яичка.

Сертолиома может обладать гормональной активностью, обуславливающей развивитие гинекомастии, маскулинизации в детском возрасте, снижение либидо и импотенции у взрослых. У детей в редких случаях сертоликлеточная опухоль сочетается с синдромом Пейц - Джеггерса. Для него характерно мультифокальное двухстороннее доброкачественное поражение яичек в сочетании с выраженной гинекомастией, быстрым ростом и ускоренным окостенением костей скелета.

Лечениe

1. орхфуникулэктомия, позволяющая полностью излечить пациентов, страдающих доброкачественной формой этой опухоли. После удаления первичной опухоли отмечается регрессия клинических проявлений и нормализация гормональных изменений.
2. преднизолон под контролем экскреции 17-кетостероидов с мочой с целью задержки преждевременного созревания.
3. Единственным эффективным методом лечения метастазов сертолиомы является хирургический. Метастазы сертоликлеточной опухоли резистентны к химиотерапии и малочувствительны к лучевому лечению.
4. При диссеминированной сертолиоме показано проведение комбинированного лечения, включающего хирургическое удаление метастатической опухоли с последующей лучевой терапией.

При доброкачественной сертолиоме прогноз хороший. При злокачественной сертолиоме прогноз неблагоприятный.

Крупноклеточная кальцифицированная сертолиома

Крупноклеточная кальцифицированная сертолиома занимает особое место среди андробластом. Эта опухоль имеет гистопатологические и клинические особенности, выделяющие ее из ряда других опухолей стромы полового тяжа. Крупноклеточная кальцифицированная сертолиома развивается преимущественно в детском возрасте, хотя описаны случаи заболевания у мужчин до 45 лет. Опухоль обычно менее 4 см в диаметре. У 40% больных крупноклеточная кальцифицированная сертолиома билатеральная. Часты случаи мультифокального поражения.

Клинически крупноклеточная сертолиома может проявляться преждевременным половым развитием, гинекомастией, акромегалией, гигантизмом, гиперхолестеролемией, синдромом Пейц - Джеггерса. Эта опухоль часто ассоциирована с гиперплазиями и неоплазиями эндокринных желез, включая первичную билатеральную адренокортикальную гиперплазию и аденомы надпочечников. Крупноклеточная сертолиома может являться одним из проявлений синдрома Гарни. Данный синдром включает в себя миксоматозное поражение кожи, сердца, молочных желез, ротовой полости. Кроме того, могут наблюдаться аденомы гипофиза и надпочечников. Наиболее тяжелым, угрожающим жизни проявлением комплекса Гарни являются рецидивирующие миксомы сердца. Таким образом, выявление крупноклеточной сертолиомы должно настораживать в отношении других проявлений этого синдрома.