Семинома

Классификация

Герминогенные опухоли, опухоли гонадной стромы и другие опухоли.
Наиболее часто встречаются герминогенные опухоли (семинома, эмбриональная карцинома, хориокарцинома, опухоль желточного мешка, тератома, смешанные опухоли), которые образуются из протоков, по которым сперматозоиды поступают от клеток, в которых образуются, в семявыносящие протоки, несущие сперму в мочеиспускательный канал. Среди герминогенных опухолей наиболее часто встречается семинома. Именно эта опухоль чаще всего регистрируется.
Опухоли яичка составляют 3% от всех злокачественных опухолей. Рак яичка чаще всего возникает у мужчин в возрасте 15-40 лет. Существует три пика частоты возникновения рака яичка: до 10 лет, в 20-40 лет и после 60 лет. Рак яичка составляет примерно 2% всех новообразований у мужчин. Это одна из самых "молодых" опухолей.

Факторы, предрасполагающие к возникновению опухолей: крипторхизм, позднее низведение яичка (после 6 лет), травмы.

Большинство герминогенных опухолей яичка поражают мужчин моложе 50 лет. У детей наиболее часто встречаются опухоль желточного мешка и зрелая тератома, в основном в чистом виде. Эмбриональный рак чаще поражает молодых мужчин в возрасте 20-25 лет, пик обнаружения семиномы приходится на 30-35 лет. Встречающаяся в этом возрасте опухоль желточного мешка всегда комбинируется с элементами других герминогенных опухолей яичка. Редко обнаруживаемая у молодых мужчин сперматоцитная семинома поражает пациентов старше 40 лет. После 50 лет падает частота возникновения герминогенных опухолей яичка, уступая место опухолям негермино-генного происхождения.

Герминогенные опухоли в основном возникают в одном яичке, билатеральное поражение характерно для сперматоцитной семиномы.

Этиология злокачественных опухолей яичка в своей основе заключает различные гормональные нарушения в сторону гиперэстрогенизации.
Следует различать герминогенные опухоли, развивающиеся из семенного эпителия, которые составляют 95% всех злокачественных новообразований яичка, и негерминогенные, исходящие из стромы.

К первым относятся
семиномы (42-43%), тератобластомы, эмбриональный рак и хорионэндотелиомы, а также смешанные формы.

Ко вторым следует причислить злокачественную лейдигому, сертолиому, эмбриональную саркому, рабдомиосаркому, миксофибросаркому, ретикулосаркому.
Опухоли яичка относительно быстро метастазируют. Метастазирование протекает как лимфогенным, так и гематогенным путем. Регионарными лимфатическими узлами являются как параортальные (паракавальные), так и внутритазовые и паховые. Опухоли из терминальных клеток дают метастазы в печень или кости.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
На первых порах, кроме увеличения или уплотнения яичка, опухоль, как правило, ничем себя не проявляет. С увеличением опухоли появляются боли, чувство тяжести в яичке или в низу живота. При крипторхизме иногда единственным симптомом может быть появление опухоли в области живота. Иногда преобладают общие симптомы, характеризующиеся гормональными расстройствами (гинекомастия, потенции, преждевременное половое созревание у детей и т. д.).
Основная симптоматика связана с метастазированием в забрюшинные лимфатические узлы (у больных возникает мучительная боль в пояснице) и легкие, что приводит к появлению кашля и кровохарканья. Нередко наблюдается гинекомастия.

При биохимическом исследовании крови при несеминомных опухолях обнаруживают альфафетопротеин.

При хорионэпителиоме яичка в моче повышается содержание хорионического гонадотропина.

Внутривенная урография, ультразвуковое исследование забрюшинного пространства, компьютерная томография и ангиография позволяют установить наличие метастазов в забрюшинном пространстве.

ДИАГНОСТИКА
Диагностика опухолей яичка не представляет больших трудностей и основана на пальпации и пункционной биопсии. Уточняющая диагностика направлена на выявление метастазов и включает в себя прямую лимфографию и лимфосканирование, экскреторную урографию, венокаваграфию, УЗИ и компьютерную томографию, а также томографию средостения.

Типичная семинома
В сыворотке крови повышаются уровни плацентарной щелочной фосфатазы и лактатдегидрогеназы.

Повышение уровня альфа-фетопротеина исключает "чистоту" семиномы. Очень важным в прогностическом отношении является повышение сывороточной нейрон-специфической энолазы, что бывает всегда при метастазировании семиномы.
Анапластический вариант семиномы составляет 5-15% всех семином. Внешне опухоль ничем не отличается от типичной семиномы, наличие  более агрессивного течения.

Дифференциальную диагностику семиномы следует проводить с лимфомой, эмбриональным раком, опухолью желточного мешка, хориокарциномой, гранулематозным орхитом, опухолью из клеток Сертоли и сперматоцитной семиномой.
Семинома хорошо поддается химиотерапии и чувствительна к лучевой терапии. Наиболее значимым прогностическим фактором является клиническая стадия заболевания. Пятилетняя выживаемость больных семиномой яичка составляет при I стадии болезни 99%, при II - 89%, при III - 70-85%. Размер опухоли коррелирует с возможностью рецидивирования.

Сперматоцитная семинома
Сперматоцитная семинома является редкой опухолью, она составляет 3-7% всех семином и развивается из более зрелых клеток, участвующих в сперматогенезе, и поэтому является наиболее дифференцированной опухолью среди герминогенных новообразований.
Развивается сперматоцитная семинома у мужчин старше 50 лет, протекает бессимптомно и сопровождается только увеличением размеров яичка. В 10% случаев опухоль бывает билатеральной в отличие от типичной семиномы яичка.

Классификация TNM
Т - первичная опухоль. Классифицируется только после орхиэктомии. До операции применяется символ Тх.
Послеоперационная классификация (постгистологическая) учитывает степень инвазии (РТ):
pTis - внутритубулярная карцинома (преинвазивный рак);
рТ1 - опухоль ограничена телом яичка, включая сеть;
рТ2 - опухоль распространяется на белочную оболочку или придаток;
рТЗ - опухоль распространяется на семенной канатик;
рТ4 - опухоль распространяется на мошонку;
рТх - недостаточно данных для оценки первичной опухоли.
N - регионарные лимфатические узлы:
N0 - нет признаков поражения метастазами регионарных лимфатических узлов;
N1 - метастазы в одном лимфатическом узле до 2 см в наибольшем измерении;
N2 - метастазы в одном или нескольких лимфоузлах размером до 5 см в наибольшем измерении;
N3 - метастазы в лимфатических узлах размером более 5 см в наибольшем измерении;
М - отдаленные метастазы:
МО - нет признаков отдаленных метастазов;
Ml - наличие отдаленных метастазов;
Мх - недостаточно данных для определения отдаленных метастазов.

ЛЕЧЕНИЕ
Лечение опухолей яичка должно быть основано на детальном клиническом обследовании и тщательном гистологическом изучении срезов удаленного препарата. Учитывая различные гистологические варианты опухолей
яичка, адекватная терапия вырабатывается строго индивидуально.
Первый этап лечения всех операбельных опухолей – хирургический.

При злокачественных опухолях яичка (семинома, рак) производят расширенную операцию - орхэктомию с удалением забрюшинных лимфатических узлов.
Операцию производят в два этапа: I этап - удаление яичка, II этап - удаление забрюшинных лимфатических узлов.
Дальнейшее успешное лечение зависит от гистологического варианта опухоли. Лечение семином зависит от стадии процесса.
I стадия - наличие опухоли только в яичке. На этой стадии болезни важнейшее значение имеет не только отсутствие клинических данных о наличии метастазов, но и нормализация уровня ХГ после выполнения ОФЭ. Стандартной тактикой на этой стадии заболевания считается проведение профилактической лучевой терапии на паховые лимфоузлы со стороны поражения и забрюшинные лимфоузлы в суммарной дозе 30г.

II стадия - наличие метастазов в забрюшинных лимфоузлах. В этом случае тактика лечения зависит от размеров метастазов. При наличии метастазов менее 5 см в наибольшем измерении предпочтительнее проведение лучевой терапии на пахово-подвздошные лимфоузлы со стороны опухоли яичка и забрюшинное пространство до суммарной очаговой дозы 36-40 г. После проведения такого лечения частота рецидивов составляет около 5%, а 5-летняя выживаемость - 90-97%.
При метастазах более 5 см (стадия ПС) эффективность лучевой терапии значительно снижается и частота рецидивов составляет 15-25%. Таким больным предпочтительнее назначение химиотерапии, более детальное описание которой приводится ниже.
III стадия - наличие метастазов в лимфоузлах выше диафрагмы и/или в висцеральных органах. При таком распространении болезни, как и при наличии массивных метастазов только в забрюшинных лимфоузлах (стадия ПС), целесообразно проведение индукционной химиотерапии.

Прогноз при семиномах I-II ст. после радикального лечения благоприятный (90-94% 5-летней выживаемости), несеминомные опухоли в прогностическом отношении значительно хуже (20-40% 5-летней выживаемости).