Саркома Юинга

Саркома Юинга — злокачественная костная опухоль, состоящая из мелких округлых клеток. В основном заболевание возникает на втором десятилетии жизни несколько чаще — у мужчин, 90% больных моложе 30 лет. Как правило, поражаются кости таза, а также диафизы длинных трубчатых костей конечностей. Появление системных симптомов, таких как лихорадка и лейкоцитоз, нередко свидетельствует о присоединении инфекции.

При рентгенографии чаще всего выявляется остеолиз, хотя может быть и склероз. Пораженная опухолью кость приобретает характерное продольное слоистое строение, напоминающее луковицу, с типичной для саркомы Юинга периостальной реакцией — слоистым («луковичным») периостозом, отдельные слои которого являются следствием циклической активации опухолевого роста. Часто обнаруживают спикулы, которые имеют вид лучей, исходящих из кортикального слоя кости.

До появления современных химиотерапевтических препаратов прогноз при саркоме Юинга был очень плохим: 5-летняя выживаемость не достигала 10%, причем большинство больных умирали в течение 1 года с момента установления диагноза.

Поскольку саркома Юинга — высокозлокачественная опухоль и почти всегда распространяется на окружающие ткани, обычно ее относят к IIB или IV стадии по классификации AJCC. При метастазах в легкие — к стадии IVA, а при метастазах в кости к IVB. Возможны метастазы как в легкие, так и в кости. Метастазы в кости свидетельствуют о крайне неблагоприятном прогнозе.

Лечение саркомы Юинга

Поскольку хирургическое удаление очага приводит к инвалидизации больного, в качестве первоначального лечения используется лучевая терапия. Однако современные хирургические методики позволяют сохранить конечность, поэтому оперативное вмешательство начинает преобладать над лучевой терапией. В некоторых случаях операция позволяет не только удалить опухоль, но и улучшить общий прогноз. Несмотря на широкое распространение хирургических методов лечения, при изначально неблагоприятном прогнозе от операции следует воздержаться.

Химиотерапия
Наиболее эффективные схемы химиотерапии 1-й линии включают винкристин, доксорубицин, а также ифосфамид (высокодозная схема VAI) или циклофосфамид (VAdriaC), а также VAdriaC с добавлением дакарбазина (CyVADIC). CyVADIC — эффективный режим при саркоме Юинга, особенно у взрослых. Если ифосфамид не входит в состав схемы 1-й линии, его комбинацию с этопозидом назначают в виде альтернированного режима, чередуя с доксорубиц инсодержащей схемой.
VAI (высокодозная схема)
Винкристин 2 мг в 1-й день. 
Доксорубицин 75 мг/м2 внутривенно в виде 72-часовой инфузии (25 мг/м2 в день в течение 3 дней).
г Ифосфамид 2,5 г/м2 внутривенно в виде 2—3-часовой инфузии ежедневно течение 4  
Месна 500 мг/м2 одновременно с первой дозой ифосфамида, затем 1500 мг/м2 в виде длительной 24-часовой инфузии в течение 4 дней на 2 л щелочного раствора.
Филграстим (гранулоцитарный КСФ) 5 мкг/кг подкожно в 5—15-й дни, или пока количество гранулоцитов не достигнет 1,5х109/л. Также можно назначить пэгфилграстим 6 мг на 5-й день.
Циклы повторяют каждые 3 нед.
CyVADIC
Циклофосфамид 600 мг/м2 внутривенно в 1-й день.
Винкристин 1,4 мг/м2 (максимальная доза 2 мг) внутривенно еженедельно в течение 6 нед, затем в 1-й день каждого курса.
Доксорубицин 60 мг/м2 внутривенно в виде 96-часовой инфузии через центральный венозный катетер (15 мг/м2 в день в течение 4 дней).
Дакарбазин 1000 мг/м2 внутривенно в виде 96-часовой инфузии (250 мг/м2 в день в течение 4 дней) в одной системе (при введении инфузоматом) с доксорубицином. Указанную дозу следует разделить на 4 части, каждую из которых вводят в течение 24 ч.
Циклы повторяют каждые 3—4 нед.

Эффективность химиотерапии. У большинства больных с диссеминированными формами возможна полная ремиссия, но при метастазах в кости заболевание рецидивирует и, в конечном счете, приводит к летальному исходу. Если химиотерапия применяется для лечения первичной опухоли одновременно с операцией или лучевой терапией, то прогноз зависит от размера и локализации опухоли. При крупных очагах в плоских костях вероятность излечения не превышает 30%, а при небольших очагах в длинных трубчатых костях выздоровление возможно у 60—70% больных. Одними из наиболее опасных осложнений комбинированной химиолучевой терапии являются вторичные злокачественные новообразования у излеченных пациентов. Излечение больного невозможно без химиотерапии.

Высокодозная химиотерапия. Стандартные схемы химиотерапии саркомы Юинга вызывают выраженную, но непродолжительную миелосупрессию. Применение КСФ позволяет снизить риск инфекционных осложнений, однако их назначение целесообразно не во всех случаях. Использование КСФ необходимо, если известно, что применяемая схема приводит к фебрильной нейтропении у 30% больных и более, а также если при предыдущих курсах были отмечены эпизоды фебрильной нейтропении, а снижение доз препаратов нежелательно.
В настоящее время изучается возможность трансплантации костного мозга или ГСК у больных с плохим прогнозом (объемные первичные опухоли таза, диссеминированная форма, низкая эффективность химиотерапии 1-й линии). Однако данных о том, что эти методы Могут улучшить прогноз, пока нет. Эту тактику безуспешно пытались применять у больных с рецидивом после стандартной химиотерапии поэтому очевидно, что при рецидиве ее использовать не следует.