Рабдомиосаркома

Рабдомиосаркома (злокачественная рабдомиома, миосаркома, рабдомиобластома) встречается относительно редко (10—12% злокачественных опухолей мягких тканей). Может развиваться вне связи с мышечной тканью (в забрюшинной клетчатке, средостении, на лице и шее, в носоглотке, по ходу мочеполового тракта, в женских половых органах), но чаще локализуется в зоне расположения мышц (в нижних, реже в верхних конечностях, мышцах, туловище). Возраст и пол значения не имеют. Опухоль обладает высокой степенью злокачественности. Указывают на резкое ускорение роста опухоли после биопсии. Метастазированне обильное, иногда начинается после удаления опухоли, без рецидива. Рецидивы часты.

Около 70% больных рабдомиосаркомой моложе 10 лет. Среди мальчиков заболевание встречается чаще по сравнению с девочками.

Oпухоль представляет собой узел в толще мышц, диаметром до 20 см и более.

У детей рабдомиосаркома является одной из самых распространенных злокачественных опухолей, уступая только нефробластоме и нейробластоме.

Рабдомиосаркома чаще бывает у мальчиков, чем у девочек.

Рабдомиосаркома может расти в любой части тела, даже там, где нет больших мышц, но традиционно она локализуется в областях головы, шеи, живота, конечностей и мочеполовой системе.

При изучении больших серий наблюдений выявляется 2 возрастных пика поражения — около 4 лет и около 18 лет. Ранний пик связан с поражением области головы, шеи и мочеполового тракта, поздний — с поражением мужского мочеполового тракта и мышц нижней части тела, особенно нижних конечностей. При всех локализациях опухоли, исключая ротоносоглотку, наблюдается преимущественное поражение лиц мужского полa.

Этиология - генетические нарушения

К факторам риска  можно отнести:

• Высокие дозы лучевой нагрузки ребенка и матери во время беременности
• Наследственная предрасположенность (при синдроме Ли-Фраумени, нейрофиброматозе, альбинизме, гигантском врожденным меланоцитарном невусе)
• Травмы
• Воздействие токсических веществ

Виды

1. Плеоморфная рабдомиосаркома – развивается у людей зрелого возраста, поражает мышцы конечностей.

2. Эмбриональная рабдомиосаркома– развивается у детей и лиц молодого возраста на поверхности шеи, в области головы мочевого пузыря или половых органах. Наиболее распространенный вид опухоли в детском возрасте.

3. Альвеолярная – развивается чаще у подростков, опухоль появляется в крупных мышцах конечностей, спины, в основании большого пальца

4. Кистевидная – опухолевидные образования появляются в мышцах внутренних органов (мочевом пузыре, влагалище)

5. Недифференцированные саркомы или саркомы мягких тканей - эти виды саркомы не ассоциируются с определенными клетками, но лечатся как рабдомиосаркомы.

Симптомы

Kлиническая симптоматика рабдомиосаркомы неспецифична.

Но есть симптомы, на которые следует обратить внимание. Симптомы зависят от того места, где растет опухоль.

• Появление опухолевидного образования, возвышающегося над поверхностью кожи, безболезненного, малоподвижного, плотно-эластической консистенции, длительное время не проходящего
• Боль в области новообразования
• Изъязвление, кровоточивость новообразования
• Выпячивание глаза (экзофтальм), косоглазие при расположении опухоли в глазной орбите
• Расстройства зрения (двое в глазах)
• Заложенность носа, носовое кровотечение при росте опухоли в носовой полости
• Нарушения слуха, кровянисто-слизистые выделения из наружного слухового прохода при рабдомиосаркоме в полости уха
• Отечность тканей мошонки, кровянистые выделения из половых путей при опухоли половых органов
• Появление крови в моче, болезненное мочеиспускание при расположении опухоли в мочевом пузыре
• Боли в животе, расстройства стула (запоры), диспепсические расстройства (тошнота, рвота) при локализации опухоли в брюшной полости
• Увеличение лимфатических узлов
• Oбщая симптоматика:вялость, снижение аппетита и массы тела.

Диагностика рабдомиосаркомы в Германии

• Анализы крови
• Рентгенологическое исследование легких для исключения метастазов.
• Ультразвуковое исследование дает высокую информативность о  степени распространения опухоли, выявлении метастазов.
• Компьютерная томография
• Магнитно-резонансная томография (МРТ)
• Биопсия
• Сцинтиграфия
• Позитронно-эмиссионная томография

Лечение рабдомиосаркомы в Германии

• Хирургическое удаление опухоли
• Лучевая терапия
• Химиотерапия.

Диагностика

Эмбриональную рабдомиосаркому следует отличать от многих доброкачественных и злокачественных опухолей — от миксомы, миксоидной липосаркомы, иммунобластной лимфомы, низкодиффереицированного рака. При этом следует иметь в виду пол, возраст, локализацию опухоли; помогает также электронно-микроскопическое и иммуиоморфологическое исследования.

Прогноз

При адекватном, полноценном и своевременном лечении рабдомиосаркомы выживаемость достигает 70%.