Плеоморфная рабдомиосаркома

Рабдомиосаркома – это редкий вид злокачественной опухоли, происходящей из поперечно-полосатых мышц. В ходе патологического процесса происходит неконтролируемый рост и деление клеток скелетной мускулатуры – миоцитов. При этом они теряют дифференцировку (особенности, свойственные клеткам именно этой ткани) и становятся похожими на рабдомиобласты – зачаточные клетки, из которых у эмбриона развиваются мышцы. Около 70% больных рабдомиосаркомой моложе 10 лет. Среди мальчиков заболевание встречается чаще по сравнению с девочками.

Виды рабдомиосаркомы

• Плеоморфная рабдомиосаркома – развивается у людей зрелого возраста, поражает мышцы конечностей.
• Эмбриональная рабдомиосаркома– развивается у детей и лиц молодого возраста:
  • Альвеолярная – развивается чаще у подростков, опухоль появляется в крупных мышцах конечностей, спины, в основании большого пальца
  • Кистевидная – опухолевидные образования появляются в мышцах внутренних органов (мочевом пузыре, влагалище)
  • Эмбриональная – развивается на поверхности шеи, в области головы
  • Недифференцированные саркомы мягких тканей

Причины

В результате экзогенных или эндогенным факторов, оказывающих канцерогенный эффект, происходят изменения в генетическом аппарате клетки скелетной мышцы. При этом нарушаются процессы ее метаболизма, нарушается клеточный цикл и механизм дифференцировки. Такие клетки начинают усиленно размножаться и образуют опухоль, которая может быть видна невооруженным глазом, сдавливает окружающие органы и ткани.

До конца не выяснены причины возникновение данного заболевания.

К факторам риска развития рабдомиосаркомы следующие:

• Высокие дозы лучевой нагрузки ребенка и матери во время беременности
• Наследственная предрасположенность (при синдроме Ли-Фраумени, нейрофиброматозе, альбинизме, гигантском врожденным меланоцитарном невусе)
• Травмы
• Воздействие токсических веществ

Симптомы

• Появление опухолевидного образования, возвышающегося над поверхностью кожи, безболезненного, малоподвижного, плотно-эластической консистенции, длительное время не проходящего
• Боль в области новообразования
• Изъязвление, кровоточивость новообразования
• Выпячивание глаза (экзофтальм), косоглазие при расположении опухоли в глазной орбите
• Расстройства зрения (двое в глазах)
• Заложенность носа, носовое кровотечение при росте опухоли в носовой полости
• Нарушения слуха, кровянисто-слизистые выделения из наружного слухового прохода при рабдомиосаркоме в полости уха
• Отечность тканей мошонки, кровянистые выделения из половых путей при опухоли половых органов
• Появление крови в моче, болезненное мочеиспускание при расположении опухоли в мочевом пузыре
• Боли в животе, расстройства стула (запоры), диспепсические расстройства (тошнота, рвота) при локализации опухоли в брюшной полости
• Увеличение лимфатических узлов
• Общая слабость
• Снижение аппетита
• Потеря массы тела

Диагностика

• Анализ крови – уровни специфических ферментов, а также опухолевые маркеры.
• Ультразвуковое исследование – позволяет оценить размеры и распространенность опухоли.
• Рентгенологическое исследование – позволяет выявить метастазы в других органах (часто в легких).
• Биопсия опухоли
• Компьютерная томография
• Магнитно-резонансная томография
• Позитронно-эмиссионная томография
• Сцинтиграфия– позволяет выявить костные метастазы.

Лечение

Хирургическое лечение – заключается в оперативном иссечении опухоли в пределах здоровых тканей.

Объем операции зависит от степени распространенности опухоли:

• Группа I –  опухоль полностью удаляется
• Группа II – опухоль полностью удаляется, но раковые клетки при микроскопическом исследовании обнаруживаются в прилежащих тканях и лимфатических узлах. Отдаленных метастазов нет.
• Группа III – опухоль не может быть удалена полностью, метастазов нет.
• Группа IV – присутствуют отдаленные метастазы в других органах (легких, костях).
• Лучевая терапия – может проводится как в перед операцией, так и в послеоперационном периоде. Назначается локальное облучение опухоли гамма-, бета-лучами.
• Химиотерапия – применяется в комбинации с другими методами лечения. Рабдомиосаркома наиболее чувствительна к винкристину, циклофосфамиду, дактиномицину.
• При адекватном, полноценном и своевременном лечении рабдомиосаркомы выживаемость достигает 70%.