Остеосаркома

Это наиболее распространенная злокачественная опухоль костей. Прогноз при отсутствии полноценного лечения неблагоприятный. Обычно заболевание возникает в 10—25 лет и примерно в 67% случаев локализуется в области коленного сустава (у большинства больных поражается дистальная часть бедренной кости). Как и другие саркомы, остеосаркома чаще всего метастазирует в легкие, реже — в другие кости. Поскольку типичная остеосаркома является высокозлокачественной опухолью и в 90% случаев сопровождается поражением близлежащих мягких тканей, ее относят к ИВ или IIIB стадии в зависимости от наличия отдаленных метастазов в легкие или кости.

Факторы риска

Остеосаркома чаще всего возникает в период быстрого роста костей, и поэтому риск этой опухоли несколько больше у высоких подростков, особенно у мальчиков. Кроме того, повышенный риск остеосаркомы наблюдается при некоторых генетических аномалиях. Например, эта опухоль чаще встречается у детей с наследственной ретинобластомой (опухолью сетчатки), синдром Ли-Фраумени, некоторыми заболеваниями костей. Возможно также развитие остеосаркомы у людей, перенесших облучение, - например, в ходе лечения другой опухоли. Однако в большинстве случаев болезнь возникает у детей и молодых людей, у которых нет ни одного из перечисленных факторов риска.

Иногда остеосаркома возникает после травмы, и пациент или его родители считают, что именно травма спровоцировала опухоль. Но промежуток времени между травмой и обнаружением опухоли может сильно различаться, и трудно надежно доказать связь между возникновением остеосаркомы и предшествующими ушибами и переломами.

Симптомы

1. Типичны жалобы на боль, обычно вблизи сустава, которая становится заметнее по ночам или при физической нагрузке – так, при поражении костей ноги может возникнуть хромота, боли с течением времени не ослабевают, а усиливаются.
2. Через несколько недель после появления боли, возникает припухлость над участком опухоли. Затем зона припухлости увеличивается, возникает отечность, на коже видна венозная сеть.
3. Движения в ближайшем суставе затруднены из-за боли.
4. Иногда происходит патологический (то есть обусловленный болезнью) перелом кости, хотя это не очень частое явление.
5. Симптомы общего характера, такие как утомляемость, нарушения сна, потеря веса, анемия, повышение температуры и т.д.

Диагностика

1. Рентгеновское исследование,
2. При обнаружении опухоли производится ее биопсия с последующим микроскопическим исследованием.
3. Компьютерная томография (КТ) позволяет точнее изучить опухоль, причем как внутрикостный компонент, так и распространение в окружающие мышечную и жировую ткани (внекостный компонент).
4. Магнитно-резонансная томография (МРТ) дает дополнительную информацию: так, она полезна для изучения состояния костномозговой полости пораженной кости, а также для обнаружения метастазов саркомы в центральную нервную систему.
5. Использование позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ).
6. Рентгенография или компьютерная томография грудной клетки для обнаружения метастазов в легких.
7. Остеосцинтиграфия используется для обнаружения метастазов в другие кости и/или многоочаговой формы болезни.
8. Биохимический анализ крови, так как повышенные уровни лактатдегидрогеназы (ЛДГ, LDH) и щелочной фосфатазы чаще наблюдаются при более агрессивном течении болезни.

Лечение

Так как остеосаркома быстро распространяется, то удалить первичный очаг опухоли недостаточно: даже если макроскопически заметных метастазов нет, необходима химиотерапия, так как без нее выживаемость очень низка. При остеосаркоме химиотерапия используется как до удаления опухоли, так и после ее хирургического удаления, для уничтожения оставшихся опухолевых клеток. При этом после удаления опухоли производится ее исследование для оценки ответа на предшествующую химиотерапию и выбора стратегии последующего лечения.

При остеосаркоме  наиболее эффективны: цисплатин, доксорубицин, ифосфамид и метотрексат (применяется в высоких дозах). Активна также комбинация блеомицин + циклофосфамид + дактиномицин (BCD).

Лучевая терапия применяется очень редко, так как клетки остеосаркомы малочувствительны к облучению. Иногда облучение используют при невозможности полного удаления опухоли.

Остеосаркома лечение высокодозной химиотерапией

Стандартная химиотерапия остеосарком сопровождается выраженной, но непродолжительной миелосупрессией. Применение КСФ может смягчить проявления гематологической токсичности, но назначать их следует не всегда. КСФ следует использовать тогда, когда известно, что применяемая схема приводит к фебрильной нейтропении у 30% больных и более, а также если при предыдущих курсах были отмечены эпизоды фебрильной нейтропении, а снижение доз препаратов нежелательно. Трансплантация костного мозга или ГСК не улучшает прогноз.

Прогноз

Результаты лечения остеогенной саркомы существенно улучшились за последние десятилетия. В различных исследованиях указываются разные цифры, но в целом доля выздоравливающих детей и молодых пациентов после комбинированного лечения по поводу остеосаркомы составляет около 70%. Особенно эффективно излечиваются локализованные формы, а также опухоли, хорошо отвечающие на химиотерапию. Прогноз зависит также от местонахождения опухоли и возможности ее полного хирургического удаления.

Среди отдаленных последствий лечения остеосаркомы обычно наиболее существенны последствия операции. Так, если была произведена ампутация руки или ноги, то необходимо ее протезирование и долгий процесс реабилитации. Кроме того, многим больным, особенно подросткам, в этой ситуации может потребоваться помощь психолога.

При операциях, сохраняющих конечность, также необходимы реабилитационные мероприятия. Возможные проблемы включают в себя износ эндопротеза и его инфицирование.