Опухоли спинного мозга в детском возрасте

Опухоли спинного мозга в детском возрасте наблюдаются редко. Болеют преимущественно дети школьного возраста, чаще мальчики.

По гистогенетической характеристике преобладающая часть спинальных опухолей относится к невриномам, арахноидэндотелиомам, тератомам. Среди злокачественных новообразований преобладают саркомы.

Спинальные опухоли делятся на первичные и вторичные. Вторичные опухоли прорастают из грудной и брюшной полостей, позвоночного канала.

Наиболее частая локализация опухолей - грудной отдел спинного мозга.

• Экстрамедуллярные опухоли встречаются чаще интрамедуллярных. Экстрамедуллярные новообразования обычно располагаются в области задней и заднебоковой поверхностей спинного мозга, могут быть экстрадуральными (над твердой мозговой оболочкой) или субдуральными (под твердой мозговой оболочкой). Интрамедуллярные опухоли могут распространяться кпереди, кзади и в боковые отделы спинного мозга.

• Уменьшая свободное пространство в полости позвоночного канала, спинальная опухоль вызывает натяжение мозговых оболочек и корешков, расстройство крово- и лимфообращения, сдавление вещества мозга.

• Степень выраженности патологических изменений зависит не только от размеров опухоли, но и от сосудистых нарушений вследствие сдавления сосудов или прорастания их опухолью.

• Экстрамедуллярные опухоли . Характеризуется медленно прогрессирующим очаговым поражением спинного мозга. В течении заболевания различают три стадии: I - корешковая; II - синдром половинного поражения спинного мозга (Броун - Секара), III - синдром поперечного поражения спинного мозга.

• Наиболее ранним является болевой синдром. Боли связаны с раздражением корешков и оболочек. Они весьма интенсивны, ощущаются обычно на уровне расположения опухоли и поэтому являются важным топико-диагностическим признаком. Вначале боли выражены на одной стороне, в дальнейшем становятся двусторонними. Наряду со спонтанными болями отмечается болезненность при давлении на остистые отростки и паравертебральные точки. Упорные боли приводят к рефлекторной фиксации определенного вынужденного положения туловища. При опухолях боковой поверхности спинного мозга возникает сколиоз, дуга которого открыта в сторону новообразования. При каудально расположенных опухолях из-за резких корешково-оболочечных болей изменяется походка. Она напоминает “утиную” и способствует сохранению фиксированного положения позвоночника. Помимо болей, часто наблюдаются парестезии.

• Вследствие давления опухоли на спинной мозг на фоне болевого синдрома появляются чувствительные, двигательные, тазовые и вегетативно-трофические расстройства.

• Расстройства чувствительности возникают, как правило, в нижних сегментах тела, ниже уровня расположения опухоли. По мере нарастания компрессии граница расстройств чувствительности постепенно перемещается вверх, достигая уровня опухоли.

• На более поздней стадии развития опухоли формируется синдром Броун - Секара. У детей раннего возраста синдром Броун-Секара наблюдается редко, так как диаметр спинного мозга очень мал и другая его половина также страдает от компрессии. На высоте заболевания спинальная опухоль чаще всего дает картину спастической нижней параплегии или тетраплегии, сопровождающейся двусторонними проводниковыми расстройствами чувствительности и тазовыми нарушениями по центральному типу. Периферические тазовые расстройства наблюдаются реже - при поражении спинальных центров тазовых органов и соответствующих корешков. Трофические расстройства ярче всего выражены при больших опухолях нижних отделов спинного мозга и конского хвоста.

• Интрамедуллярные опухоли встречаются у детей гораздо реже экстрамедуллярных. Рост опухоли происходит не только в направлении поперечника, но и по длиннику спинного мозга, вследствие чего в процесс вовлекаются все новые и новые сегменты. При экстрамедуллярных опухолях, наоборот, нарастает интенсивность всех симптомов, а уровень поражения остается тем же. Корешковые боли при интрамедуллярных опухолях обычно появляются в развернутую стадию заболевания, чаще бывают двусторонними, симметричными и иррадиируют на более значительную часть поверхности тела, чем при экстрамедуллярных новообразованиях. По тенденции распространения корешковых болей можно определить направление роста опухоли по длиннику спинного мозга.

• Расстройства чувствительности - один из ранних симптомов опухоли. Вначале возникают диссоциированные сегментарные расстройства чувствительности, в дальнейшем присоединяются проводниковые двигательные и чувствительные нарушения. Проводниковые расстройства чувствительности носят иной характер, чем при экстрамедуллярных новообразованиях. Нарушения чувствительности вначале выражены ближе к уровню расположения опухоли, а затем постепенно распространяются на нижележащие сегменты (симптом “масляного пятна”).

• При интрамедуллярных опухолях возникают также вялые параличи. Они имеют большую распространенность, чем при экстрамедуллярных новообразованиях. В силу большой протяженности опухолей и воздействия на вегетативные центры, расположенные в боковых рогах, наблюдаются выраженные вазомоторные, секреторные и трофические расстройств. У детей отмечается диффузное потение - симптом “влажной рубашки”.

• Уровень расположения опухоли определяют по сегментарным нарушениям, верхней границе расстройств чувствительности и корешковых болей, по изменению и выпадению кожных и сухожильных рефлексов, характеру нарушения тазовых функций.

• В клинической практике иногда встречаются опухоли кранио-спинальной локализации. Для них характерно, помимо симптомов поражения спинного мозга, наличие признаков поражения мозгового ствола и мозжечка. Выражены симптомы внутричерепной гипертензии, отмечается вынужденное положение головы. На глазном дне обнаруживаются застойные явления.

Холестеатомы спинного мозга .

Среди опухолей спинного мозга особое место занимают так называемые имплантационные холестематомы. Гистологически эти опухоли состоят из эпидермиса, содержат небольшие кисты и нередко характеризуются гроздевидным ростом.

Клинические наблюдения показывают, что симптомы заболевания обнаруживаются спустя несколько лет после эндолюмбального лечения туберкулезного менингита. Наиболее ярким и постоянным симптомом являются сильные боли в пояснично-крестцовой области, иррадирующие в нижние конечности. Болевые ощущения достигают такой интенсивности, что дети принимают анталгическую позу - формируются сколиозы, лордозы. Ходьба становится затруднительной или полностью невозможной. Положительны симптомы натяжения. Постукивание по остистым отросткам в пояснично-крестцовой области болезненно. Отмечается также стойкое понижение коленных и ахилловых рефлексов, иногда полное выпадение их. Таким образом, клиническая симптоматика указывает прежде всего на поражение конского хвоста.

При люмбальной пункции обнаруживаются ксантохромная окраска жидкости, наличие в ней холестерина, жирных кислот, фрагментов опухоли.

В диагностике опухоли спинного мозга имеют значение уровень корешковых болей, парезов, выпадения кожных и сухожильных рефлексов, локальная болезненность остистых отростков. Следует обращать внимание на динамику неврологической симптоматики. Установлению диагноза способствуют люмбальная пункция, проведение ликвороди-намических проб, миелография. Ликвородинамические пробы Стукея и Квеккенштедта выявляют частичную или полную блокаду субарахноидального пространства. При каудально расположенных опухолях часто имеет место “сухая” пункция. Характерны изменения состава цереброспинальной жидкости, выражающиеся в белково-клеточной диссоциации . Для уточнения уровня компрессии используют нисходящую миелографию. Рентгеноконтрастное вещество вводят посредством субокципитальной пункции в мозжечково-мозговую цистерну. Рентгенография позвоночника тоже дает важные сведения, так как изменения в позвоночнике при опухолях спинного мозга у детей встречаются чаще, чем у взрослых.

Опухоли спинного мозга следует дифференцировать от туберкулезного спондилита, сирингомиелии, арахноидита, гнойного эпидурита, кровоизлияния в вещество спинного мозга и его оболочки, опухолей позвоночника, рассеянного склероза.

Лечение опухолей спинного мозга оперативное. Прогноз более благоприятен при небольших экстрамедуллярных опухолях. Результаты оперативного лечения тем лучше, чем раньше произведена операция и чем менее выражены изменения в спинном мозге, вызванные компрессией. Кроме того, проводится консервативное симптоматическое лечение опухолей спинного мозга, используется весь набор реабилитационных мероприятий для восстановления утраченных функций.