Опухоли сердца

Опухоли сердца встречаются относительно редко.

Первичные опухоли сердца, развивающиеся из тканей сердца – достаточно редкое явление, которое встречается приблизительно у 1 из 2000 людей. Опухоли, берущие начало в других органах и затем распространяющиеся на сердце, называются вторичными.

Первичная доброкачественная опухоль сердца (миксома), как правило, возникает в левой верхней камере сердца (предсердии) и более распространена среди женщин.

Первичные опухоли сердца у новорожденных детей встречаются редко. По данным М. Beghetli et al., в 78% случаев встречаются рабдомиомы, в 11% — фибромиомы, в 2% — перикардиальные тератомы, в 2% — перикардиальные липомы, в 2% — мультиклеточные гамартомы, в 5% — неспецифические опухоли. Среди опухолей сердца подавляющее большинство составляют тератомы и рабдомиомы.
В зависимости от локализации различают эндокардиальные, миокардиальные и внутриперикардиальные опухоли.

• Эндокардиальные опухоли чаще представлены миксомами, однако также могут встречаться фибромы, липомы, ангиомы, фиброаденомы. Они располагаются преимущественно в левом предсердии, на межжелудочковой перегородке, клапанах сердца. Внутрижелудочковые опухоли сердца вызывают обструкцию внутрисердечного кровотока или признаки сердечной недостаточности.
• Среди миокардиальных опухолей рабдомиома занимает лидирующее место. Она возникает в результате ранних диспластических расстройств в процессе органогенеза. Рабдомиома представляет собой множественные узлы различной величины, располагающиеся чаще в толще стенок желудочков, реже предсердий. Иногда опухоль локализуется в области верхушки сердца. Рабдомиома выступает в полость сердца и может занимать до половины объема желудочка.
• Внутриперикардиальные опухоли встречаются реже, чем другой локализации. Среди них наблюдаются фибромы, ангиомы, миомы, тератомы, липомы, а также мезателиомы. Чаще всего эти опухоли встречаются в правом желудочке сердца.

Опухоли сердца носят обструктивный и необструктивный характер.

Причины

1. Нарушение функции иммунной системы,
2. Воздействие ионизирующего излучения,
3. Воздействие некоторых видов вирусов,
4. Избыточное воздействие солнечной радиации, табачного дыма, ядовитых грибов и бензенов.
5. В возникновении приблизительно 10% первичных опухолей сердца (миксом) ведущую играет роль наследственность.

Предрасполагающие факторы

1. табакокурение,
2. злоупотребление алкоголем,
3. длительное пребывание на солнце и т. д.

Чем раньше обнаружена опухоль, тем более вероятен успешный исход лечения.

Симптомы

Опухоли сердца (любого типа) могут развиваться как бессимптомно, так и сопровождаться симптомами различной степени выраженности – от лёгких до крайне тяжёлых. Нередко симптомы данного заболевания могут развиваться внезапно и быть схожими с проявлениями других кардиологических заболеваний.

Первичные злокачественные опухоли сердца чаще всего встречаются в детском возрасте. Эти опухоли развиваются из тканей сердца – так называемые саркомы (фибросаркома, рабдомиосаркома и липосаркома). Саркомы отличаются быстрым ростом и практически не поддаются лечению. Исключением являются липосаркомы, которые излечимы при помощи совместного использования медикаментозного воздействия (химиотерапии) и рентгеновского облучения (лучевой терапии).Редкой первичной злокачественной опухолью перикарда является мезотелиома.

Вторичные опухоли сердца, которые бывают только злокачественными, являются метастазами других опухолей организма. Метастазы попадают в сердце с кровотоком и по лимфатическим сосудам. Возможно непосредственное прорастание опухолей грудной клетки, например, в перикард. Наиболее часто в сердце попадают метастазы при раке легких, молочной железы, кожи (меланома) и т.д. Считается, что только в 10% случаев метастазы как-то себя проявляют. В остальных случаях тяжесть заболевания определяется основной опухолью.

Симптомы первичных опухолей сердца зависят от смены положения тела:

• Затруднение дыхания в положении лёжа или во время сна.
• Головокружения и обмороки.
• Пальпитации или учащённое сердцебиение.
• Боли или давление в грудной клетке.

Oбщие симптомы напоминают симптомы эндокардита:

• Озноб и кашель
• Снижение веса
• Боли в суставах
• Изменение цвета или посинение пальцев при надавливании (феномен Рейно)
• Загиб ногтя с разрастанием мягких тканей пальца
• Отёк нижних конечностей, лодыжек
• Асцит

Несмотря на доброкачественность по своей морфологической структуре, опухоль злокачественна по клиническому течению.

Диагностика

Диагностика затруднена в силу отсутствия специфических признаков и разнообразия клинических вариантов течения заболевания.

• Лабораторные исследования крови
• Рентгенография грудной клетки
• Эхокардиография (принцип основан на динамической визуализации сердца при помощи ультразвука)
• Электрокардиограмма (регистрация электрической активности сердца, позволяет выявить нарушения сердечного ритма)
• Катетеризация сердца (зондирование сердца – рентгено-хирургический метод, используемый для диагностики опухолей сердца. Во время проведения этого метода контрастное вещество вводят в ту камеру сердца, где подозревают наличие опухоли (позволяет определить вид опухоли)
• Магнитно-резонансная томография сердца (МРТ). Применяется в качестве дополнительного вида исследования
• Компьютерная томография сердца – позволяет выявить морфологические изменения
• Коронарография
• Биопсия миокарда и эндокарда
• Лабораторный тест, позволяющий с высокой вероятностью судить о характере опухоли (добро- или злокачественная).

Лечение

1. При доброкачественной опухоли сердца - хирургическое удаление.
2. В качестве терапии первичных злокачественных опухолей сердца - лучевая терапия или химиотерапия, поскольку их хирургическое удаление невозможно.
3. В некоторых случаях осуществляются инъекции лекарственных препаратов в перикардиальное пространство с целью замедления роста опухоли.

Клинические признаки рабдомиомы сердца проявляются нарушением сердечного ритма, синдромом WPW, пароксизмальными аритмиями, обструкцией выходного тракта одного из желудочков сердца или регургитацией крови через измененный клапанный аппарат.

Практически всегда опухоль локализуется где-нибудь в желудочках сердца, включая уровень атриовент-рикулярных клапанов, очень редко она располагается в полости правого предсердия. Один из клинических признаков опухоли сердца — длительный выраженный цианоз.

Дифференциальный диагноз проводится с наследственной формой факоматоза — болезнью Бурневилля— Прингла (туберозный склероз). Сочетание рабдомиомы сердца с туберозным склерозом составляет около 50%. В таких случаях показано генетическое консультирование, так как туберозный склероз передается по аутосомно-доминантному типу.

Лечение

Радикальный метод— хирургический. Чаще проводится тотальная резекция, которую следует начинать максимально рано, так как возможно повреждение опухолью коронарных артерий, проводящей системы и клапанного аппарата.

Паллиативные операции направлены на удаление части опухоли.

Pабдомиома сердца имеет спонтанную регрессию, лечение ее чаще симптоматическое. Полная регрессия имеет место у 54% младенцев с рабдомиомами. Хирургическое лечение детской рабдомиомы рекомендовано только у пациентов с рефрактерной дизритмией или тяжелой гемодинамической недостаточностью. Полное или частичное удаление желудочковой опухоли имеет хороший результат. Отмечено, что кортикостероиды негативно влияют на течение опухолевого процесса сердца у новорожденных и младенцев.

Прогноз при опухолях сердца. Причиной смерти новорожденных с опухолями сердца является прогрессирующее нарастание сердечной недостаточности и ее ригидность к проводимой медикаментозной терапии.

Миксома—это первичная внутриполостная, гистологически доброкачественная опухоль сердца. Однако при нераспознанном диагнозе наблюдается клинически злокачественное и даже фатальное течение. Миксомы составляют половину от числа всех доброкачественных опухолей сердца. Возрастной диапазон, в котором чаще всего встречается заболевание - 30—60 лет, хотя описаны случаи этого заболевания у грудных детей и стариков. Женщины болеют в 2 раза чаще мужчин. Миксома наиболее часто локализуется в полости предсердий, 75% миксом образуется в левом предсердии, 20%—в правом и крайне редко — в желудочках сердца.

Оперативное удаление миксомы является единственным радикальным методом лечения.

Лечение злокачественных опухолей сердца чаще всего симптоматическое. Отдельные попытки радикального хирургического лечения саркомы сердца с иссечением пораженных стенок правого предсердия, трехстворчатого клапана с последующей пластикой и протезированием были безуспешными вследствие бы¬строго рецидивирования опухоли. Чаще всего проводят радио- и химиотерапию. Прогноз при злокачественных новообразованиях сердца плохой.

Kлеточный состав миксомы напоминает внутреннюю оболочку сердца (эндокард). Миксомами могут страдать в любом возрасте как женщины, так и мужчины. Иногда миксомы встречаются у нескольких членов одной и той же семьи. Миксома всегда растет внутрь полости камер сердца. В большинстве случаев миксома бывает единичной и располагается в левом предсердии, реже – в правом предсердии или желудочках сердца. По своей консистенции миксома может быть плотной или желеобразной. Обычно миксома имеет форму шара диаметром до 8-10 см.В большинстве случаев миксома прикрепляется к эндокарду при помощи своей ножки, в остальных случаях – широким основанием.

Саркомы могут произрастать из любого слоя сердца. Для них характерен быстрый рост, обычно в течение нескольких недель. Саркомы грубо нарушают работу сердца, вызывая прогрессирующую сердечную недостаточность.

При мезотелиоме, являющейся первичной злокачественной опухолью перикарда, происходит постоянное накопление жидкости в его полости, что может привести к тампонаде сердца. Эта опухоль обычно дает метастазы в различные органы грудной клетки.