Нефробластома

Нефробластома (опухоль Вильмса) — высокозлокачественная эмбриональная опухоль, происходящая из развивающихся тканей почек.

Заболевание является наиболее частым злокачественным новообразованием мочеполового тракта у детей. Наиболее часто встречается в возрасте до 5 лет с одинаковой частотой у мальчиков и девочек. Установлена связь между возрастом матери и вероятностью родить ребёнка с нефробластомой. Опухоль Вильмса часто сочетается и с врождёнными аномалиями развития.

Этиология.

Cледствие нарушения нормального эмбрионального развития тканей, что приводит как к образованию опухоли, так и к возникновению других аномалий.

Клинические проявления

Клинически опухоль обычно обнаруживается во время осмотра внешне здорового ребёнка. Представляет собой плотное безболезненное образование в брюшной полости, часто имеющее гладкую или неровную поверхность. Иногда единственным симптомом заболевания является появление крови в моче макрогематурия, которое является следствием прорастания опухоли в чашечную систему почки. Кроме того, могут быть и неспецифичные симптомы, например лихорадка, повышение артериального давления, желудочно-кишечные расстройства или просто общее недомогание.

• усиление рисунка вен живота,
• асцит (скопление жидкости в брюшной полости),
• ассимметричный живот,
• варикоцеле (расширение вен яичка.

Диагностика

-       рентгенологическоe исследованиe брюшной полости,

-       экскреторная урография,

-       ультразвуковaя томография

-       компьютерная томография

-       сцинтиграфия почки

-       почечная ангиография

-       эритроцитурия, протеинурия, лейкоцитурия, повышеннoe СОЭ

Классификация

Стадии

I стадия — опухоль ограничена почкой и полностью удалена.

II стадия — опухоль выходит за пределы капсулы почки, но удалена радикально.

III стадия — опухоль выходит за пределы почки и удалить её не представлялось возможным. Гематогенные метастазы не выявлены.

IV стадия — наличие гематогенных метастазов (лёгкие, печень, кости).

V стадия — двусторонняя опухоль Вильмса.

Лечение

Наилучшие результаты дает сочетание оперативного, лучевого и химиотерапевтического методов.

Применяется оперативное лечение, химиотерапия, лучевая терапия.

Число излеченных больных нефробластомой по разным данным составляет около 70—90 %. Новорождённым операция проводится с удалением почки в течение первых 14 дней жизни.

Прогноз заболевания зависит от степени злокачественности опухоли, стадии (наличия метастазов), возраста пациента. Чем меньше возраст ребенка, тем лучше прогноз выживаемости. Так, у детей до года выживаемость достигает 90%, в то время как после 5 лет выживаемость менее 50%.