Липосаркома

Липосаркома — злокачественная опухоль, состоящая из мезенхимальных клеток, имеющих тенденцию к дифференцировке в жировые клетки.

Основная клетка липосаркомы — липобласт, берет начало от недифференцированной мезенхимальной клетки. Разновидности липосаркомы обусловлены особенностями опухолевой пролиферации липобласта на разных этапах его дифференцировкп.

Частота липосаркомы (по отношению к мягкотканным саркомам) составляет 10-20%. Опухоль обычно возникает в среднем и пожилом возрасте, значительно чаще у мужчин.

Этиология липосаркомы изучена недостаточно. Иногда опухоль развивается на фоне липомы или вблизи нейрофибром, что послужило основанием предполагать ее связь с нейрофиброматозом. В ряде случаев отмечается связь между развитием липосаркомы и предшествующей механической травмой, лучевой терапией, контактом с асбестом. Несмотря на обнаружение в ткани липосаркомы экстроген-позитивных рецепторов, роль стероидных гормонов в ее развитии не доказана.

Клинически опухоль проявляется диффузным инфильтратом или узлом диаметром до 20 см. Наиболее часто образование локализуется в области нижних конечностей, в первую очередь в их проксимальных отделах. Обычно оно располагается между и вокруг поперечнополосатых мышц, иногда — в подкожной жировой клетчатке. Несколько реже поражается забрюшинное пространство, еще реже — паховая область, ягодицы и голени, лишь в отдельных случаях — семенной канатик, области головы и шеи, молочная железа, полость рта, большие половые губы, кисти, стопы. Описаны также множественные липосаркомы.

Чаще всего опухоль бессимптомна. Боль отмечается только в 15-20% случаев липосарком конечностей. Более редкими симптомами липосаркомы нижней конечности являются рецидивирующий флебит или тромбоз глубоких вен, отек конечности, лихорадка. Больные с забрюшинными опухолями могут обращаться с пальпируемой опухолью, диффузным увеличением живота, сопровождающимся болезненностью, общими жалобами или симптомами, связанными со сдавлением внутрибрюшных органов.

Диагноз липосаркомы устанавливается на основании данных анамнеза, клинической картины, результатов гистологического и ядерно-магнитно-резонансного исследований; для исключения метастазов проводят сканирование костей, рентгенографию и сканирование грудной клетки, компьютерную томографию, а при инвазии опухолью крупного сосуда — ангиографию.

Дифференциальный диагноз липосаркомы проводится в первую очередь с липомой, гиберномой, склерозирующим вариантом фибросаркомы. Одновакуольные перстневидные липобласты имеют сходство с клетками, обнаруживаемыми при аденокарциноме.

Отличию миксоидного варианта липосаркомы от миксоидной злокачественной фиброзной гистиоцитомыпомогает отсутствие при последней положительного окрашивания на протеин S-100. Этот вариант липосаркомы также следует дифференцировать с миксоидной хондросаркомой и внутримышечной миксомой. Плеоморфную липосаркому чаще всего путают с плеоморфной злокачественной фиброзной гистиоцитомои и плеоморфной рабдомиосаркомой, а круглоклеточную липосаркому — с такими мелкоклеточными недифференцированными опухолями, как меркелиома, овсяноклеточныи рак, саркома Юинга, лимфомаили нейробластома. Множественные первичные липосаркомы необходимо отличать от распространенных метастазов.

Течение липосаркомы.

Местные рецидивы при липосаркоме отмечаются в 45-75% случаев. Реже всего рецидивирует миксоидный вариант опухоли. Частота рецидивирования липосаркомы зависит от локализации.

Лечение липосаркомы проводится путем широкого хирургического удаления опухоли. При удалении без захвата широкого края отмечается большее количество рецидивов и возрастает опасность развития менее дифференцированной опухоли.

В связи с высокой радиочувствительностью липосаркомы рекомендуется послеоперационная лучевая терапия, которая также используется для лечения местных рецидивов и отдаленных метастазов.

Химиотерапия (доксорубицин, циклофосфамид, винкристин, дактиномицин, блеомицин, дакарбазин) применяется при крупных неоперабельных опухолях, опухолях с высокой степенью злокачественности или при наличии метастазов, ее часто проводят в комбинации с оперативным лечением и лучевой терапией.

Прогноз липосаркомы. Выживаемость в течение 5 лет отмечена в 45-65% случаев, в течение 10 лет — в 25-50%. Продолжительность жизни выше при высокодифференцированном и миксоидном вариантах опухоли. Она также зависит от локализации опухоли.