+49-211-1793-640АгентамПартнёры

+7-495-983-01-20

связь по Skype

Лейомиосаркома
Заявка на лечение
 
Лейомиосаркома

Лейомиосаркома

Лейомиосаркома — злокачественная опухоль из гладких мышц. Чаще локализется забрюшинно, в органах желудочно-кишечного тракта, матке, мышцах конечностей; значительно реже встречаются кожные и подкожные лейомиосаркомы, а также поверхностные лейомиосаркомы половых органов (вульвы, мошонки).

Частота кожных и подкожных леиомиосарком в структуре всех мягкотканных сарком составляет около 7%. Кожные лейомиосаркомы развиваются из мышц, поднимающих волос, или мышц потовых желез, тогда как подкожные лейомиосаркомы — из гладких мышц подкожных вен и артериол.

Поверхностная лейомиосаркома как первичная опухоль встречается редко, в общей труктуре поверхностных мягкотканных опухолей на ее долю приходится 2,3%. Поражает главным образом мужчин. Опухоль обычно солитарная, в виде болезненного узла, расположенного преимущественно в области нижних конечностей.

Прогноз относительно хороший — риск метастазирования низкий, если нет вовлечения подкожных структур.

Диагноз устанавливается гистологически.

Опухоли встречаются главным образом в среднем возрасте.Существенного полового преобладания не отмечено.

Клиника

Лейомиосаркомы поверхностные чаще являются солитарными опухолями, располагающимися на конечностях, особенно бедрах и разгибательных поверхностях, покрытых волосами, реже — на туловище, голове и шее. Представляют собой бляшку неправильной формы красного, синего или песочного цвета, иногда изъязвленную. При травматизации кровоточат. Рост медленный. Болезненность или чувствительность описана примерно в 30% случаев.

Первичные подкожные лейомиосаркомы проявляются узлом или очагом диффузного уплотнения, обычно не прорастающего дерму и поэтому не вызывающего заметных дермалвных изменений. Опухоль может инвазировать подлежащую мышечную фасцию или распространяться вдоль подкожных вен. Множественные опухоли иногда вторичны по отношению к лейомиосаркоме матки, забрюшинного пространства или мышц конечностей.

Дифференциальный диагноз

-      злокачественная фиброзная гистиоцитомa

-       доброкачественная лейомиомa

Лечение преимущественно хирургическое. Рекомендуется широкое иссечение с захватом 2 см внешне неизмененной кожи. При подкожных опухолях иссечение должно проводиться с захватом псевдокапсулы. Неадекватное удаление приводит к местному рецидиву.

Лучевая терапия использовется при крупных (более 5 см) oпухолях с высокой степенью злокачественности.

При метастазах проводят оперативное лечение или химиотерапию. Изолированные легочные метастазы у больных без других проявлений подлежат хирургическому иссечению. При распространенных метастазах комбинированная химиотерапия дает эффект примерно в 20% случаев, а средняя выживаемость составляет около 12 мес.

Прогноз связан с такими факторами, как размер опухоли, стадия процесса, количество митозов, плоидия, адекватность резекции, кожный или подкожный характер опухоли. Течение крупных опухолей менее благоприятно, чем маленьких. Подкожные лейомиосаркомы имеют уровень местного рецидивирования от 40 до 60%, а метастазы возникают в 30-60% случаев и почти всегда приводят к летальному исходу.

При кожных лейомиосаркомах уровень местного рецидивирования также составляет 40-60%, но метастазы при этом редки.

Важным прогностическим фактором является и адекватность хирургического вмешательства с отсутствием опухолевых клеток в операционном крае.


Онлайн расчёт стоимости лечения
Рассчитать