Краниофарингиома

Краниофарингиома (опухоль кармана Ратке, опухоль гипофизарного хода, опухоль Эрдхайма)– возникает из эпителиальных клеток так называемого кармана Ратке, оставшихся с периода эмбрионального развития мозга.
В большинстве случаев доброкачественная, озлокачествление происходит чрезвычайно редко.

Данная опухоль головного мозга растет медленно, постепенно сдавливая окружающие ее структуры мозга. Иногда краниофарингиома прорастает в третий желудочек, вызывая гидроцефалию.
Несмотря на то, что краниофарингиома считается доброкачественной опухолью, она приводит к развитию крайне тяжелых симптомов.

Карман Ратке - это анатомическая структура возникающая в конце первого месяца эмбрионального развития из глотки эмбриона. Разрастаясь вверх карман Ратке достигает основания мозга эмбриона, и образует заднюю часть гипофиза и стебель гипофиза. После возникновения гипофиза карман Ратке исчезает.
Считается, что иногда клетки кармана Ратке не полностью исчезают, и тогда из них может развиться опухоль - краниофарингиома.

Классификация

• Тип I — располагающиеся спереди ножки гипофизаТип II — располагающиеся непосредственно над ножкой гипофиза (обычно сдавливают полость III желудочка головного мозга)
  • подтип A — расположенные под диафрагмой турецкого седла 
  • подтип B — расположенные над диафрагмой турецкого седла спереди от перекрёста зрительных нервов
  • подтип С — расположенные над диафрагмой турецкого седла между перекрёстом зрительных нервов и ножкой гипофиза 
• Тип III — располагающиеся сзади от ножки гипофизаТип IV — расположенные около ножки гипофиза (обычно в области базальных ганглиев)
  • подтип A — расположенные под диафрагмой турецкого седла
  • подтип B — расположенные над диафрагмой турецкого седла. Достигают передней трети варолиевого моста
  • подтип С — расположенные над диафрагмой турецкого седла. Достигают мостомозжечкового угла
• Тип V — эктопически расположенные краниофарингиомы (в полости III, IV желудочков головного мозга, в области придаточных пазух носа)

В зависимости от типа и подтипа краниофарингиомы рекомендуется проводить тот или иной хирургический доступ.

В зависимости от отношения к полости турецкого седла все краниофарингеомы делятся на интраселлярные и экстраселлярные.

Клиника

- зрительные нарушения. В зависимости от расположения опухоли по отношению к хиазме, то есть снизу, сверху или сбоку, возникают различные варианты сужения полей зрения

-  головная боль. При интраселлярных краниофарингиомах боль сосредоточена в височных областях и во лбу над переносьем. Боль усиливается при перкуссии этих областей. При супра- и интрасупраселлярных краниофарингиомах, которые вызывают повышеие внутричерепного давления, головная боль имеет общий характеp

- эндокринно-обменные нарушения (задержка роста, инфантильность, ожирение, жажда, голод, гипертермия, сонливость)

-синдром Фрёлиха

- Вместе с похуданием развивается синдром гипогенитализма: нарушения менструального периода, недоразвитие вторичных половых признаков, инфантилизм, а также значительная задержка роста

-Достаточно часто возникает несахарный диабет. Суточное количество мочи может достигать 10 л и более. Заболевание может носить преходящий характер и иногда является первым проявлением заболевания

- психотические состояния: спутанность, двигательное возбуждение, шизофреноподобные состояния, маниакальное возбуждение, сменяющиеся кататоническим состоянием и т. п.

-При росте опухоли в направлении лобных долей наблюдаются расстройства обоняния, а в параселлярном направлении — нарушение функции глазодвигательных нервов, реже одно- или двусторонний парез отводящего нерва, невралгии первой и второй ветвей тройничного нерва

-В четверти случаев у больных отмечаются эпилептические припадки

Краниофаригиома у детей

Чаще всего диагностируется в возрасте 5 - 10 лет.

Головная боль и рвота - самые частые симптомы краниофарингиомы у ребенка
У детей  повреждение гипоталамуса вызывает следующие симптомы:
- гиперфагия (повышенный аппетит, приводящий к ожирению)
- замедление роста
- задержку полового созревания у подростков
- расстройства поведения: апатия, равнодушие к окружающим
- ухудшение памяти, приводящая к плохой успеваемости в школе.

Диагностика

-Рентгенография

-Компьютерная томография

-Магнитно-резонансная томография

Лечение

Лечение хирургическое. Его целью является тотальное удаление опухоли. В ряде случаев это не представляется возможным. В послеоперационном периодe, при возникновении рецидивов или частичного удаления опухоли оправдано применение лучевой терапии и радиохирургии.

Прогноз

Прогноз во многом определяется размерами и локализацией опухоли. Послеоперационная летальность составляет 5—10 %, в основном в связи с повреждением гипоталамических структур. Пятилетняя выживаемость  составляет 55—85 %. Согласно различным данным, краниофарингиома рецидивирует в 5—35 % случаев. Большинство рецидивов возникают в течение пяти лет после операции