Гепатобластомa

Злокачественная опухоль сложного строения, состоящая из клеток, напоминающих гепатоциты на разных стадиях эмбрионального развития, а также из других тканевых компонентов. Является одним из наиболее частых злокачественных новообразований у детей и развивается, как правило, в первые 5 лет жизни. Ассоциируется с разнообразными врожденными аномалиями, генетическими заболеваниями, другими опухолями детского возраста, ВИЧ- и HBV-инфекцией, влиянием медикаментов на плод.

Клинически проявляется увеличением объема живота, болями, потерей массы тела, тошнотой.

Сопровождается анемией, тромбоцитозом, повышением уровня альфа-фетопротеина в сыворотке крови. Выявляется при пальпации и с помощью методов визуализации. Чаше располагается в правой доле печени и обычно имеет вид одиночного узла, достигающего 15—20 см в диаметре. Гепатобластома метастазирует в легкие, кости, головной мозг и другие органы. Прогноз определяется возможностью полной резекции новообразования, 5-летняя выживаемость оперированных больных составляет 60—70 %.

Лабораторные данные: анемия, лейкоцитоз с полинуклеозом и сдвигом влево, повышенная СОЭ, гипертромбоцитоз в связи с внутриопухолевым образованием тромбоцитов, повышенное содержание трансаминаз, лактатдегидрогеназы, щелочной фосфатазы и холестерола (10,3 - 15,5 ммоль/л или 400 - 600 мг%), наличие альфа-фетопротеина в 80% случаев.

Диагностика в Германии

Сцинтиграфия и эхография позволяют определить топографию болезни.

Биопсия

Рентгенография грудной клетки дает возможность обнаружить метастатическое поражение легочной ткани, которое встречается в 20% случаев на момент диагностики основной опухоли.

Рентгенография брюшной полости позволяет выявить кальцификаты (обызвествления) в опухолях печени и исключить другие опухолевые заболевания, например, метастазы нейробластомы.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) помогает подтвердить происхождение опухоли из печени, уточнить ее расположение и распространение в органе, выявить поражение печеночных сосудов.

Компьютерная томография (КТ) с контрастированием, магнитно-резонансная томография (МРТ), радиоизотопное сканирование печени, ангиография (контрастное исследование сосудов) применяются для получения дополнительной информации, необходимой при планировании объема операции.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с опухолью Вильмса, нейробластомой надпочечника, нейробластомой с метастазами в печень, псевдокистой поджелудочной железы, кистоподобным расширением желчного протока и другими опухолями в брюшной полости.

Лечение в Германии

Xирургическое: резекция печени вместе с опухолью, химиотерапия или пересадка.

Прогноз при радикальном удалении гепатобластомы благоприятный - 60% больных выздоравливают. Прогноз при гепатоцеллюлярном раке хуже - выздоравливают лишь 10 - 12% детей. При левосторонней гемигепатэктомии исход лучше, чем при правосторонней.