Ганглионейробластома
Ганглионейробластома - (gan glioneuroblastoma; ганглионеврома + бластома) злокачественный вариант ганглионевромы; опухоль, содержащая как нейробласты, так и ганглиозные клетки на разных стадиях дифференцировки, которая образуется путем трансформации клеток нейробластомы.
Ганглионейробластома часто встречаются в детском возрасте.
Причины развития ганглионейробластомы не установлены.
К основным клиническим проявлениям нейробластомы относятся:
- опухоль в брюшной полости,
- отёк,
- похудание,
- боли в костях, обусловленные метастазами,
- анемия,
- лихорадка,
- диарея.
Диагностика заключается в обнаружении высоких концентраций дофамина, норадреналина и простагландинов в сыворотке и моче.
Методы визуализации - на 50% рентгенограмм брюшной полости выявляются паравертебральные кальцификаты; наблюдается также растяжение петель кишечника.
При ультразвуковом обследовании (УЗИ) и КТ обычно удается выявить новообразование.
Таким образом, наличие паравертебральных кальцификатов и растяжения петель кишечника у страдающего хроническим поносом ребенка указывает на присутствие опухоли.
Повышение знаний о биологической природе заболевания, появление новых методов диагностики и разработка эффективной мультимодальной терапии позволяют надеяться на дальнейший прогресс в терапии нейробластом.
Прогноз более благоприятный, чем при нейробластоме.