Синдром Гиппеля—Линцау

Синдром Гиппеля—Линцау (син.: кистозный ангиоматоз сетчатки, angiomatosis retinocerebellosa) — очень редкий, возможно неправильно-доминантно наследуемый синдром, встречающийся у лиц мужского пола, при котором пламенеющий невус асссоциируется с капиллярными ангиомами сетчатки и мягких оболочек мозжечка.

Основные клинические проявления связаны с давлением ангиом на мозжечок и другие отделы головного мозга. Нередко диагностируются кисты поджелудочной железы и почек, гипернефрома, феохромоцитома, печеночная кавернозная гемангиома.

Встречающийся в 50% случаев ангиоматоз сетчатки в 20% случаев приводит к снижению остроты зрения.