Эпилепсия

Эпилепсия— одно из самых распространённых хронических неврологических заболеваний человека, проявляющееся в предрасположенности организма к внезапному возникновению судорожных приступов.

Этиология

1. наследственная предрасположенность
2. разнообразные нервные и соматические заболевания, протекающие с эпилептическими припадками. Сюда они включают абсцесс мозга и цистицеркоз, туберозный и рассеянный склероз, нарушения мозгового кровообращения, атаксию Фридрейха, хорею Гентингтона, болезнь Пика, болезнь Альцгеймера, дегенеративную атрофию мозга, внутреннюю гидроцефалию, мозговые грыжи, ликворные свищи, артериовенозную аневризму и др.
3. черепно-мозговая травма
4. родовая травма
5. алкоголизм
6. инфекции (арахноидиты и менингоэнцефалиты коревой и гриппозной этиологии, дизентерия, пневмония, частые ангины, протекающие с высокой температурой и помрачением сознания и др.)

В механизме возникновения эпилептических припадков принимают участие три основных фактора: 1) повышенная судорожная или, точнее, пароксизмальная готовность; 2) эпилептический очаг; 3) внешний эпилептогенный раздражитель. В разных случаях эпилепсии эти три фактора находятся в неодинаковых взаимоотношениях. У одних больных ведущую роль в наступлении припадков играет повышенная припадочная готовность, у других — эпилептический очаг, у третьих — внешний эпилептогенный раздражитель. В зависимости от доминирования того или иного фактора в механизме развития припадков различают три вида эпилепсии.

При первом виде — так называемой первичной эпилепсии — основное значение в наступлении припадков имеет повышенная пароксизмальная готовность. Последняя может быть наследственно обусловленной, врожденной и приобретенной. Чаще всего она является приобретенной — как следствие перенесенных органических заболеваний ЦНС (родовые травмы, постнатальные инфекции, травмы, поражающие головной мозг и его оболочки, интоксикации и др.).

Пароксизмальная готовность, определяемая, в значительной мере порогом возбудимости нервных клеток, — величина не стабильная. Чем ниже порог возбудимости нервных клеток, тем больше пароксизмальная готовность и легче наступают приступы. И наоборот, чем выше порог возбудимости нервных клеток, тем меньше припадочная готовность и труднее развиваются припадки. Порог возбудимости нервных клеток, как и припадочная готовность, постоянно колеблется в зависимости от состояния организма, влияния внутренних и внешних факторов.

Второй вид — фокальная эпилепсия, при которой ведущую роль в развитии припадков играет фокус — эпилептический очаг. Последний всегда является приобретенным. Эту эпилепсию еще называют вторичной, так как она связана с экзогенными влияниями. Возникает она в результате органических поражений ЦНС.

Эпилептический очаг может существовать многие годы, а иногда всю жизнь, клинически ничем не проявляясь. При достаточной активности защитных и компенсаторных процессов организма эпилептический очаг подавляется и находится в инактивном состоянии, так же как и пароксизмальная готовность.

При третьем варианте эпилепсии ведущую роль в развитии приступов играет эпилептогенный раздражитель. Это так называемая рефлекторная эпилепсия. Припадки возникают в связи с внешними раздражителями.

Приступы развиваются под влиянием сильных внезапных звуковых сигналов.

Классификация приступов

Эпилептические приступы могут иметь различные проявления в зависимости от этиологии, локализации поражения, ЭЭГ-характеристик уровня зрелости нервной системы на момент развития приступа. В основе многочисленных классификаций лежат эти и другие характеристики. Однако с практической точки зрения имеет смысл выделять две категории:

Первично-генерализованные приступы

Первично-генерализованные приступы — двусторонние симметричные, без очаговых проявлений в момент возникновения. К ним относятся два вида:

• тонико-клонические приступы (grand mal)
• абсансы (petit mal) — короткие периоды потери сознания.

Парциальные приступы

Парциальные или фокальные приступы — наиболее частое проявление эпилепсии. Они возникают при повреждении нервных клеток в специфической зоне одного из полушарий мозга и подразделяются на простые парциальные, сложные парциальные и вторично-генерализованные.

• простые — при таких припадках не происходит нарушения сознания
• сложные — приступы с нарушением или изменением сознания, обусловлены разнообразными по локализации участками перевозбуждения и часто переходят в генерализованные.
• вторично-генерализованные приступы — характерно начало в виде судорожного или бессудорожного парциального приступа или абсанса с последующим двусторонним распространением судорожной двигательной активности на все группы мышц.

Клиника

Головные боли при эпилепсии. Ночные головные боли при эпилепсии

Чем ближе к моменту наступления первых пароксизмов, тем процент больных, страдающих головной болью, выше. В начальной стадии заболевания не только возрастает число лиц с головной болью (48%), но последняя в ряде наблюдений становится интенсивнее и продолжительнее.

Отсутствие ночной головной боли, характерной для опухолей мозга и некоторых форм арахноидитов, служит одним из дифференциально-диагностических признаков, отличающих головную боль у страдающих эпилепсией от головной боли при других органических поражениях мозга. Утренняя головная боль после сна связана с повышением либо артериального, либо ликворного давления. В происхождении ее имеет значение также беспокойный сон, когда в связи с пробуждением отдельных областей коры больших полушарий работоспособность нервных: клеток за ночь не восстанавливается.

У некоторых больных головная боль возникает в связи с изменением положения головы и тела, при длительном пребывании на солнце или в душном помещении. Она усиливается во время ходьбы, при кашле и других условиях, способствующих повышению внутричерепного давления. В этих случаях боль может возникнуть утром при вставании с постели, при резком изменении положения головы, движениях ею в различных направлениях: встряхивании, внезапном запрокидывании назад, опускании вниз, быстрых поворотах в сторону, вращательных движениях вокруг вертикальной оси.

По своему характеру головная боль при эпилепсии в основном тупая, ноющая, с ощущением тяжести в голове: лишь в редких случаях она бывает острой. У некоторых больных она имеет мигренозный оттенок. Распирающие головные боли, свойственные опухолям мозга, не характерны для эпилепсии. Интенсивность головной боли у большинства больных слабая или средняя. Но иногда отдельные больные вынуждены бросать свои дела, занятия и ложиться в постель, так как боль усиливается при чтении, умственном или физическом напряжении. Однако ни у одного человека она не достигает такой большой интенсивности и не бывает столь невыносимой, как при опухолях мозга.

Продолжительность головной боли несколько часов или минут.

Расстройства сна.

При постепенном развитии процесса самыми ранними признаками заболевания сравнительно часто являются расстройства сна, возникающие за несколько недель, месяцев, а иногда за 1—3 года до появления первых припадков. Пароксизмальные расстройства сна обычно сочетаются с непароксизмальными, а также со вздрагиваниями при засыпании и во сне.

Особенностями сновидений при эпилепсии являются: а) необычайная яркость; б) наличие в их структуре выраженного аффекта страха, вегетативных проявлений, сенестопатий и парестезии, явлений дереализации, иногда деперсонализации, слуховых галлюцинаций; в) нарушение непрерывности сна (пробуждение); г) затяжной характер сновидений; д) иногда переход их в просоночное или сумеречное состояние; е) отчетливое сохранение в памяти содержания сновидений, нередко с явлениями гипермнезии или, наоборот, амнезии в случае перехода сновидения в просоночное или сумеречное состояние; ж) многократная повторяемость сновидения одного и того же содержания.

Характерно сочетание сновидений с другими расстройствами сна (сноговорение, снохождение, плач, смех, крик во сне), моторными феноменами (общие вздрагивания, миоклонические подергивания), головокружением и прочими пароксизмами, особенно протекающими с изменением сознания. Каждый в отдельности из этих симптомов не является специфичным для эпилепсии, однако совокупность их позволяет диагностировать эпилепсию на раннем этапе заболевания.

Динамика пароксизмальных расстройств сна различна. У одних больных нарушения сна в течение ряда лет являются ведущими, а иногда и единственными клиническими проявлениями эпилепсии. В некоторых же случаях эпилепсия лишь дебютирует расстройствами сна. Через 5—6 мес, максимум 1—3 года, присоединяются другие эпилептические припадки, например судорожные. Происходит усложнение приступов, появляются новые виды пароксизмов или новые симптомы, входящие в структуру имеющихся приступов. Между этими двумя группами больных имеются переходные варианты.

Приступы потери сознания с нарушением статики как первые пароксизмальные проявления эпилепсии встречаются у 8,3% больных. Все они возникают днем, начинаясь у 50% больных с ауры или непродолжительных предвестников. В качестве последних бывают головная боль, головокружение, шум в голове или ушах, отрыжка, тошнота, ощущение остановки сердца и другие вегетативные феномены.

Эти приступы характеризуются полной потерей сознания, падением больного, бледностью кожных покровов. Ведущим признаком является глубокая степень изменения еознания. Во время приступов, как и при генерализованном судорожном припадке, возникает коматозное состояние, однако моторный компонент отсутствует или ограничивается отдельными миоклони-ческими подергиваниями. Аналогично общим судорожным припадкам они сопровождаются сном, полной амнезией, оставляют после себя слабость и головную боль.

Приступы потери сознания с нарушением статики занимают как бы промежуточное положение между grand mal и petit mal. От малого припадка они отличаются:
1) тяжестью,
2) длительностью 2—4 мин;
3) отсутствием пропульсивных, ретропульсивных и импульсивных элементов, составляющих триаду классического petit mal;
4) наличием послеприпадочных явлений; 5) динамикой течения. У большинства больных они не стабильны и наблюдаются непродолжительное время.

Абсансы в качестве первых пароксизмов имеют место у 4,7% больных, у которых эпилепсия начинается главным образом в возрасте 16—17 лет. Различают простые и сложные абсансы.

Простые абсансы характеризуются кратковременным (на 2—5 с, иногда несколько дольше) отключением сознания без нарушений статики и каких-либо других симптомов. Больные называют такие пароксизмы «отключением», «задумчивостью». Они продолжают стоять, взор на мгновение застывает, происходит перерыв в действии. Окружающие, которые не знают о припадках, почти не замечают их. Если, уловив застывший взгляд больного, спросить его о чем-нибудь, он тут же ответит и станет продолжать свое дело, как будто с ним ничего не было. Хотя эти приступы продолжаются очень короткий отрезок времени, сознание при них глубоко нарушается.

При сложных абсансах наряду с потерей сознания наблюдаются другие симптомы. В зависимости от характера последних различают следующие сложные абсансы: атонический (с расслаблением мускулатуры), гипертонический (с повышением тонуса мышц), автоматический (с элементарными автоматизмами— движения губ, языка, жест потирания рук, одергивание одежды и т. д.), вегетативный (включающий вегетативные симптомы — чувство жара, озноб, потливость и т. д.), энуретический (протекающий с недержанием мочи), абсанс, сопровождающийся кашлем или чиханием, и др.

На первом году заболевания абсансы повторяются несколько раз в месяц, иногда несколько раз в день, без какого-либо ритма, характеризуются упорством и имеют тенденцию к значительному нарастанию частоты. Через 2—3 года от начала заболевания отмечается склонность их к серийному течению.

Пароксизмальные парестезии — это в основном односторонние ограниченные неприятные ощущения: покалывание, похолодание, онеменение, ползанье мурашек, сведение, сжатие, толчки, прохождение тока. Локализуются они в лице, конечностях, голове. Продолжительность парестезии — несколько секунд или минут. Динамика их различна. В некоторых случаях парестезии продолжаются в течение ряда лет. Вначале они выступают в форме изолированных аур, позже с них начинаются другие виды приступов.

Головокружение может быть в качестве эпилептического пароксизма. У большинства больных, однако, оно не является единственным признаком заболевания, а сочетается с головной болью, расстройствами сна или другими пароксизмами. Только в исключительных случаях на протяжении нескольких месяцев заболевание клинически протекает в виде редких приступов головокружения.

Головокружения при эпилепсии могут быть в виде ауры, а также пароксизмов длительностью 2—3 мин, реже несколько дольше. Отличительной особенностью их является мгновенное и неожиданное возникновение.

Пароксизмально возникающие речевые расстройства

Они наступают на фоне слегка измененного, но не выключенного сознания. Больные характеризуют их как внезапно наступающее «прерывание речи», «остановку мысли», «ощущение пустоты» в голове. Они видят, слышат, понимают, что происходит вокруг, правильно ориентируются, ведут себя адекватно данной ситуации, но сами говорить не могут.

Хронические изменения психики— результат неспецифических органических поражений мозга.

Психомоторные припадки характеризуются нарушением сознания и автоматическими действиями. С больными невозможно установить контакт, выражение лица у них бессмысленное. Говорят они не по существу (речевой автоматизм), стремятся куда-то идти, бежать, совершают отдельные действия, внешне кажущиеся целесообразными. Продолжительность приступов 1—3 мин. Приступы сопровождаются полной амнезией.

Нарушениям восприятия окружающей действительности относятся нарушения пространственных отношений (предметы удалены или приближены), количества, формы, поверхности, величины предметов (явления макро- и микропсии), их взаимоотношения, движения (одушевленные предметы кажутся неподвижными, словно мертвыми), скорости движения, цвета.

Расстройства восприятия собственных переживаний касаются интероцептивных раздражителей, когда нарушен синтез висцеральных ощущений (какие-то трудно описываемые неопределенные ощущения в области сердца, эпигастральной области и т. д.), собственных мыслей, воспоминание, эмоций, оценки своего психического состояния (уже пережатое, знакомое, бывшее или, наоборот, впервые испытываемое, никогда не наблюдавшееся прежде).

Висцеровегетативныe пароксизмы

1. Кратковременные приступы, продолжающиеся доли секунды или несколько секунд, без нарушения сознания, включающие всего один или два вегетативных компонента. Они нередко представляют собой изолированную ауру, входящую впоследствии в структуру эпилептического припадка.

2. Приступы, состоящие из целого ряда вегетативных симптомов. Они продолжаются дольше, чем предыдущие, 1—2 мин и более. Сознание может изменяться, но полностью не утрачивается.

3. Вегетативные припадки с моторными расстройствами: тоническое напряжение мышц или судороги, ознобоподобный гиперкинез, расслабление мышечного тонуса с нарушением статики, непроизвольное мочеиспускание. Продолжительность приступов несколько минут и больше. Чаще они протекают с помрачением сознания.

4. Длительные вегетативные пароксизмы, продолжающиеся часами и сутками на фоне сохранного сознания. Они нередко ошибочно рассматриваются как обусловленные соматическими расстройствами.

Неврологическая симптоматика в начальной стадии эпилепсии неоднородна и свидетельствует об изменениях в разных отделах головного мозга. Это дает основание предположить соответственно и разную локализацию эпилептического очага.

В межприпадочном периоде больной раздражителен, обстоятелен, застревает на деталях, навязчив, временами груб, злобен. Память и интеллект снижены. Критика к своему состоянию недостаточная Имеется легкая эмоциональная возбудимость. При воспоминании о неприятных переживаниях наблюдаются отчетливые вегетативные реакции. Данные ЭЭГ указывают на изменения электрической активности, преимущественно в глубоких отделах мозга— гипоталамической области.

Начало

Почти в половине наблюдений (284 из 600 больных) эпилепсия начинается с судорожных пароксизмов. Среди них главное место занимают тонико-клонические припадки (27,7%).

Локальным началом являлись местные судороги в какой-либо группе мышц (лица, головы, шеи, языка), головокружение, парестезии, ощущение «замирания» сердца или другие вегетативные симптомы. Все это продолжается  несколько секунд, затем наступает потеря сознания и общие судороги.

Диагностика

1. При эпилепсии в значительном проценте случаев обнаруживаются ПЭГ-отклонения.
2. Чаще всего встречаются атрофические изменения в мозговой ткани: а) атрофия коры больших полушарий как следствие расширения субарахноидальных пространств, слипчивых и кистозных изменений в оболочках, особенно по конвекситальной поверхности мозга; б) атрофия подкорковых образований в связи с внутренней гидроцефалией и расширением желудочковой системы. Наряду с кистозно-слипчивыми встречаются также рубцовые изменения, а также ликвородинамические нарушения.
3. ПЭГ-изменения не являются специфичными для эпилепсии.

4. При эпилепсии разной этиологии отмечаются сходные ПЭГ-картины.
5. ПЭГ часто выявляет органическую основу эпилепсии даже в тех случаях, где, кроме генерализованных припадков- не отмечается других клинических признаков органического поражения мозга: отсутствуют фокальные припадки, неврологическая симптоматика, изменения психики.
6. ПЭГ оказывает терапевтический эффект.

Локализация очага патологической активности, предполагаемая на основании клинической характеристики пароксизмов, в большинстве случаев коррелирует с показателями ЭЭГ, но не всегда. Локализация очага патологической активности у больных с тонико-клоническими припадками, по данным ЭЭГ: мозговой ствол, преимущественно передний отдел, — у 70%, кора больших полушарий — у 30% больных.

Наиболее часто встречаются умеренно выраженные диффузные изменения.. Альфа-ритм нередко чередуется с отдельными группами низкоамплитудных медленных волн. Иногда участки тета-ритма перемежаются с более быстрой активностью, на этом фоне отмечаются острые волны и пики.

Пароксизмальные разряды в большинстве случаев характеризуются кратковременностью, продолжительностью не более 1 с, невысокой амплитудой, которая иногда достигает лишь 20—30 мкВ. Чаще эти разряды без отчетливой латеризации.

Возрастной диапазон начала эпилепсии у взрослых широкий: от 16 до 70 лет и более. Молодой возраст, средний, пожилой или предстарческий и старческий — каждый из них имеет свои особенности в развитии заболевания. В случае дебюта эпилепсии в возрасте от 16 до 40 лет течение ее более благоприятное по сравнению с другими возрастными группами. В этом возрасте личность оказывается уже сформировавшейся, ЦНС достаточно развитая в функциональном отношении, подвижная и пластичная. В пожилом и старческом возрасте эпилепсия протекает тяжелее, чем у молодых людей.

Терапия предполагает проведение целого комплекса лечебных мероприятий, направленных на подавление не только приступов, но и различных невротических и психических изменений в межприпадочном периоде, а также сопутствующих соматических заболеваний. Кроме антипароксизмальных средств, назначают дегидратационную и рассасывающую терапию, психотерапию, лечебную физкультуру, социотерапию в широком смысле этого слова, а при необходимости и другие препараты и методы лечения.

Наиболее выраженным антиконвульсивным действием обладают препараты барбитурового ряда: фенобарбитал, гексамидин, бензонал.
Фенобарбитал (Phenobarbitalum), или люминал (Luminalum), остается одним из ведущих средств при лечении больных эпилепсией. Он понижает возбудимость двигательных центров головного мозга, оказывает противосудорожное, успокаивающее и снотворное действие. Препарат менее токсичен, чем гексамидин и дифенин. В сочетании с другими препаратами используется для лечения различных пароксизмов, в том числе полиморфных и некоторых бессудорожных.

Гексамидин (Hexamidinum), майсолин обладает сильным антиконвульсивным действием.

Гексамидин применяется при судорожных припадках, которые под его влиянием урежаются или исчезают; улучшается психическое состояние больных. В чистом виде препарат не всегда полностью устраняет припадки, поэтому лучше его комбинировать с фенобарбиталом или смесью, содержащей его. Препарат показан при миоклонических припадках, проявляющихся локальными миоклониями.

Прием гексамидина на протяжении многих лет и в больших дозировках может вызвать побочные соматические, нервные и психические расстройства. Одним из серьезных осложнений является снижение антитоксической функции печени вплоть до развития токсического гепатита, поэтому разовая доза гексамидина не должна превышать 0,25 г. Гексамидин противопоказан при заболевании печени, почек, кроветворных органов. Не рекомендуется его назначать беременным, детям до года, привестибулопатии. Пожилым и астенизированным больным можно его применять, но в малых дозах. Плохо переносят препарат лица с тяжелыми черепно-мозговыми травмами, а также страдающие эпилептическим синдромом при опухолях головного мозга.

Бензонал(Benzonalum) обладает отчетливым антисудорожным действием, но значительно мягче их и в терапевтических дозах не вызывает побочных явлений. При психомоторных приступах малоэффективен.

Основное преимущество бензонала по сравнению с фенобарбиталом — это выраженное антиконвульсивное действие при отсутствии снотворного эффекта. Больные хорошо переносят препарат, кумулятивный эффект его выражен слабо. Бензонал в адекватных дозировках не оказывает токсического влияния даже при длительном лечении. В небольших дозах его можно назначать детям, беременным и при заболевании печени. В очень редких случаях встречаются аллергические кожные высыпания.

При повышенной дозировке фенобарбитала, гексамидина и бензонала могут появиться явления барбитуровой интоксикации: общая заторможенность, вялость, апатия, сонливость, головокружение, неустойчивость походки, горизонтальный нистагм при крайних отведениях глазных яблок, дизартрия.

Дифенин (Dipheninum), дилантин. Препарат обладает выраженным антиконвульсивным действием,не оказывает снотворного эффекта. Показан главным образом при тонико-клонических припадках. Применяется также при диэнцефальных, смешанных формах (большие и малые припадки) и пароксизмах, в структуре которых имеются выраженные сосудистые или другие вегетативные компоненты, оказывает положительный эффект на больных с замедленностью речи и двигательных актов. В случаях возбуждения и аффективной напряженности дифенин не рекомендуется. При выраженных признаках слабоумия препарат менее эффективен, чем у сохранных больных.

Дифенин имеет выраженную щелочную реакцию и поэтому обладает раздражающим действием на слизистую оболочку желудка. Чтобы избежать раздражения желудка, препарат следует принимать во время или после еды, лучше в капсулах. При многолетнем приеме дифенина, особенно в повышенных дозировках, нередко наблюдаются симптомы интоксикации: гиперплазия десен, стоматит, дерматит с макулярной и папулезной сыпью, лейкоцитоз, мегалобластическая анемия, в редких случаях поражение печени, почек. Иногда отмечаются желудочно-кишечные расстройства: отсутствие аппетита, тошнота, рвота, ощущение тяжести и боли в эпигастральной области, боли в животе, запоры. Со стороны ЦНС побочные явления проявляются в виде апатии, сонливости, головокружения, головной боли, нистагма и диплопии, дизартрии, атаксии, тремора пальцев. При снижении дозы эти явления исчезают. Наиболее частыми осложнениями являются гиперплазия десен и разрушение зубов.

При многолетнем приеме дифенина может усилиться рост волос, особенно на ногах. В отдельных случаях наблюдается глоссит. Язык становится распухшим, увеличенным, с выраженными углублениями, словно изрезанный. Поверхность его напоминает географическую карту.

Хирургическое лечение эпилепсии

В последние годы больше внимание уделяется хирургическому лечению эпилепсии. «Удаление эпилептогенного очага — это не только разрыв патологической цепи и удаление пускового механизма эпилептического припадка, но и устранение очага, дезорганизующего интегративную деятельность головноо мозга».

Основными показаниями для хирургического лечения эпилепсии является, во-первых, наличие четкого эпилептического очага, определяемого с помощью клинических исследований (фокальный характер припадков, гнездная неврологическая симптоматика) и лабораторные данные (ЭЭГ, рентгенологические показатели), во-вторых, отсутствие лечебного эффекта от применения антиэпилептической терапии.

Прогноз зависит также от возраста, в котором начинается эпилепсия. При дебюте заболевания у взрослых (лиц молодого и среднего, но не старческого возраста) прогноз более благоприятный по сравнению с началом заболевания в детском возрасте. Исключение составляют больные, перенесшие тяжелый ме-нингоэнцефалит или тяжелую черепно-мозговую травму, у которых даже в случаях позднего начала эпилепсии прогноз неблагоприятный. В детском возрасте эпилептический процесс поражает хрупкий, еще не достигший своего полного развития мозг, хотя и более пластичный, чем у взрослых. Это оказывает огромное влияние на формировании характера и интеллекта ребенка. К моменту возникновения эпилепсии у взрослых характер и интеллект оказываются уже сформированными, и влияние на них эпилептического процесса сказывается в "меньшей мере, чем в случаях начала эпилепсии у детей. У взрослых встречаются и неблагоприятные формы эпилепсии, но все же у большинства больных удается получить стойкий терапевтический эффект с появлением состояния стабильной компенсации.