Злокачественная гипертермия – это редкое, угрожающее для жизни, наследующееся по аутосомно-рецессивному типу, заболевание мышц, возникающее у чувствительных пациентов, в случае, когда в их организм попадает сукцинилхолин или ингаляционный анестетик.
Главными чертами злокачественной гипертермии являются гиперметаболизм, мышечная ригидность и, в конечном счёте, повреждение поперечно-полосатой мускулатуры.
Вероятность возникновения злокачественной гипертермии варьирует от 1 до 10 случаев на 50 тысяч анестезий. Злокачественная гипертермия чаще возникает у мужчин, чем у женщин. Этому заболеванию подвержены представители всех рас.
Причины
- ингаляционные анестетики (галотан, энфлюран, изофлюран, десфлюран, севофлюран, изофлюран)
- сукцинилхолин (дитилин).
Клиническая картина
Ранние симптомы
Сердечно-сосудистая система
Тахикардия, аритмии, нестабильное артериальное давление.
Кожные покровы
Гиперемия, потливость.
Мышечная система
Резкая мышечная ригидность, тризм жевательных мышц, возможны нарушения дыхания.
Поздние симптомы
Повышение температуры тела, гиперкалиемия, гиперкальциемия, повышение уровня креатининкиназы, миоглобинурия, рабдомиолиз, острая почечная недостаточность, ДВС-синдром, острая левожелудочковая недостаточность, аритмии, асистолия.
Дифференциальный диагноз
- Инфекция/Септицемия Анафилактическая реакция
- Интоксикация наркотическими препаратами (амфетамин, экстази)
- Злокачественный нейролептический синдром нейролептики, ингибиторы обратного захвата серотонина)
- Недостаточная анальгезия/анестезия
- Неадекватная вентиляция,
- Неадекватная подача кислорода
- Феохромоцитома, гипертиреоидизм
- Наследственные заболевания нейромышечной системы
- Эпилептический статус
Лечение
- Прекратить подачу ингаляционных анестетиков, введение дитилина).
- При возможности остановить или закончить операцию.
- Гипервентиляция пациента 100% кислородом.
- Перевод пациента на ИВЛ.
- Тотальная внутривенная анестезия.
- Введение дантролена должно быть начала так скоро, насколько это возможно
- Необходимо начать активное охлаждение пациента
- Лечение гиперкалиемии
- Коррекция ацидоза
- Главным в лечении аритмий, возникающих при злокачественной гипертермии, является коррекция электролитов и ацидоза. Препарат первой линии – магния сульфат.
- Терапия ДВС-синдрома также проводится по стандартной схеме (свежезамороженная плазма, криопреципитат, тромбоцитарная масса).
- Для лечения миоглобинурии (рамбомиолиза) должны быть использованы: массивная инфузионная терапия, алкалинизация мочи, диуретики (необходимо поддерживать диурез на уровне 2-3 мл/кг/час).
- Инфузия дантролена должна быть продолжена до стабилизации основных биохимических параметров пациента. Дантролен можно вводить в дозе 1 мг/кг болюсно каждые 4-6 часов или в виде продленной инфузии 0,25 мг/кг/час.
Группа риска
- Злокачественная гипертермия в анамнезе.
- Пациент, у близких родственников (отец, мать, брат, сестра) которого был случай злокачественной гипертермии.
- Спазм подкожной мышцы шеи во время предыдущей анестезии.
- Миоглобинурия при прошлой анестезии.
- Наследственная мышечная дистрофия
