Пролапс митрального клапана
Пролапс митрального клапана (ПМК), синдром Барлоу — заболевание, сопровождающееся нарушением функции клапана, расположенного между левыми предсердием и желудочком.
Симптомы
- Боли в области сердца с вегетативными проявлениями;
- Сердцебиение и перебои в работе сердца;
- Обмороки и предобморочные состояния;
- Незначительное «беспричинное» повышение температуры;
- Вегетативные кризы;
- Синдром гипервентиляции;
- Головокружения;
- Повышенная утомляемость;
- Одышка, чувство неполного вдоха.
- ПМК может сопровождаться внешними признаками — астеническим типом конституции, деформацией грудной клетки (воронкообразная, килевидная), арахнодактилией (длинные пальцы рук), миопией, плоскостопием.
Диагностика
- эхокардиографическое исследование. При помощи эхокардиографии можно определить феномен пролабирования створок (используется только парастернальная продольная позиция), объём обратного тока крови (степень регургитации), наличие миксоматозных изменений створок клапана.
Лечение
Для многих пациентов никакого лечения вообще не требуется. Активное вмешательство врача необходимо лишь в том случае, когда пролапс сопровождается нарушениями ритма сердца и болями в сердце.
Причины
Причина миксоматозных изменений створок клапана остается чаще нераспознанной, но, учитывая сочетание ПМК с наследственной соединительнотканной дисплазией, наиболее выраженной при синдромах Элерса - Данло, Марфана, несовершенном остеогенезе, гиипомастии у женщин, пороках развития грудной клетки, вероятность генетической обусловленности ПМК высока.
Основными осложнениями пролапса митрального клапана являются:
1. Недостаточность митрального клапана
2. Бактериальный (инфекционный) эндокардит
3. Аритмии
4. Инсульт
5. разрыв хорд,
6. сердечная недостаточность,
7. Tромбоэмболия с миксоматозно измененных митральных створок
8. Внезапная смерть
Дифференциальная диагностика первичного ПМК
Миокардит
Миокардит - появившийся шум постепенно прогрессирует по интенсивности и площади в течение нескольких дней, а затем в той же последовательности регрессирует. Одновременно отмечается изменение границ сердца влево с последующим возвращением к прежнему уровню. Кроме того, при миокардите не выслушивается систолического "клика". Диагноз может быть подтвержден снижением фракции выброса и некоторым расширением ЛЖ при ЭхоКГ, а также динамикой изменений в крови.
Аневризма межпредсердной перегородки
Аневризма межпредсердной перегородки обычно располагается в области овального окна и связана с несостоятельностью соединительнотканных элементов. Она возникает при наследственных дисплазиях соединительной ткани, после спонтанного закрытия дефекта МПП или является врожденной аномалией развития. Обычно аневризматическое выпячивание небольшое, не сопровождается гемодинамическими нарушениями и не требует хирургического вмешательства.
Эванса-Ллойд-Томаса
Эванса-Ллойд-Томаса (Evans-Lloyd-Thomas, син. "подвешенное сердце"). Диагностическими критериями синдрома являются: упорные кардиалгии по типу стенокардитических, обусловленные конституциональной аномалией положения сердца.
Клиническая симптоматика включает: боли в области сердца, усиление прекардиальной пульсации, функциональный СШ. ЭКГ: отрицательные зубцы Т в отведениях II, III, avF. Рентгенологически: в прямой проекции тень сердца не изменена, в косых - при глубоком вдохе тень сердца значительно отдаляется от диафрагмы ("подвешенное" сердце), визуализируется тень нижней полой вены. Отличить синдром "подвешенного сердца" от ПМК позволяет эхокардиографическое исследование.
Изолированный пролапс трикуспидального клапана
Изолированный пролапс трикуспидального клапана наблюдается казуистически редко, его происхождение не изучено, однако, вероятно носит аналогичный характер, что и синдром ПМК. Клинически определяется аускультативная картина как и при ПМК. Однако при пролапсе трикуспидального клапана щелчки и поздний СШ слышны над мечевидным отростком и справа от грудины, щелчки становятся позднесистолическими при вдохе и раннесистолическими при выдохе. Отличить эти состояния позволяет ЭхоКГ.